正常人在低明胶饮食时的尿羟脯氨酸(HYP)的排泄量每日低于50mg,而变形性骨炎者,因其骨重建旺盛,尿HYP排泄量可高达每日2000mg。 此外,尿羟赖氨酸也能反映骨重建活动的水平和本病的病变程度。 15%~20%的患者因骨重建对钙的需求增加,血钙廓清加速,导致血PTH上升。 骨受侵部位广泛者或合并原发性甲状旁腺功能亢进时,有高血钙症和高尿钙症。 变形性骨炎是一种成人的慢性骨骼疾病,其特征为局部的骨转化增加。
CT不用于检测,但在评估皮质破坏和评估病理性骨折的风险中起作用(图6)。 骨转移和多发性骨髓瘤是最常见的溶骨性病变的疾病,但不是唯一的。 佩吉特骨病 以这种方式存在的许多其他恶性肿瘤例如多灶性骨肉瘤,血管瘤(血管内皮瘤和血管肉瘤)和良性形态如多发性纤维异常增生,多发性软骨瘤病或褐色肿瘤。
佩吉特骨病: 变形性骨炎病因
医生还可能安排 X 线检查和血液检测,这些有助于确诊佩吉特骨病。 2.及时地进行局部活组织病理检查是早期诊断Paget病的关键,尤其对于中老年人,局部淋巴结检查是必要的,组织病理学显示具有特征性的Paget细胞。 Paget病的X线表现既可局限在乳头乳晕,又可以累及到乳房的其他部位。 X线表现主要有以下4个方面:乳头乳晕皮肤增厚、乳头变形、乳头凹陷和乳头乳晕皮肤钙化。 佩吉特骨病常于其他原因行 X 光或实验室检查时偶然发现。
以欧、美和大洋洲地区多发,40岁以上人群发病率为1%~3%,至80岁发病率高达10%。 美国Paget骨病的总发病率不低于1%,有的地区超过2%。 英国1994年的调查结果显示,与20年前相比,本病的发病率有明显下降趋势,发病率下降的原因可能与环境因素有关,但原因未明。 欧洲、地中海沿岸地区和中东地区的发病率低于上述地区,非洲和亚洲此病少见。 近五年来,北京、河北、河南、山东、甘肃及台湾等地均有该病的报道。
佩吉特骨病: 乳头 Paget 病的治疗
这类药物是治疗佩吉特骨病的中流砥柱,可促进临床症状持续的改善、缓解疼痛、维持溶骨性病变区域的稳定性、恢复血清碱性磷酸酶至正常水平。 但少数患者(约 15%)则会出现疼痛加重,这一点尚无法解释。 双膦酸盐类药物的作用机制是通过法尼基二磷酸合成酶途径(farnesyl diphosphate synthase pathway)同时抑制骨吸收与骨形成。 佩吉特骨病是一种新生骨的异常快速代谢而引发的慢性骨骼疾病,通常是没有症状的,因此患者多由其他原因进行检查时偶然发现。
但对手关节的骨关节炎的预防作用不大。 在文体活动中,注意预防肩、膝、踝等关节的损伤,以免日后增加这些关节患骨关节炎的危险,尤其要注意预防较重大的损伤。 佩吉特骨病 2.破骨细胞和成骨细胞活动均增强,破骨细胞内可找到核内包涵体。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病(变形性骨炎)的病例、临床特点以及治疗(附【维萨里3D解剖】图释)
在Framingham的膝骨关节炎研究中(1996),发现维生素C、E、β胡萝卜素有助于减少该病病变(放射学检查所见)发展的危险性,维生素C、E还对预防疼痛有帮助。 变形性骨炎并发肉瘤约占1%,多数为骨肉瘤,亦可为纤维肉瘤或其他类型的肉瘤,继发性骨巨型细胞瘤少见。 有人认为与染色体18q21~22体质性杂合子丢失(loss of 佩吉特骨病 constitutional heterozygosity,LOH)有关。
- 病变进展期,在板层骨与编织骨之间骨层增厚,形成不规则或棉球状骨影。
- 这种疾病在斯堪的纳维亚和亚洲并不常见。
- 一种慢性骨疾病,特征性表现为局灶性骨重建增加,导致机化不良的骨过度生长。
- 本病盆骨硬化呈非对称性或单侧分布、受累骨增大、骨小梁增粗。
- 混合期表现为骨小梁增粗稀疏,主要沿应力线发生,骨皮质增厚或遭到破坏,骨明显膨大。
- 服用双膦酸盐类药物或降钙素可以缓解疼痛,延缓疾病的进展,使用保护支具或行走辅助工具做支持治疗,有神经压迫或需要置换病变关节时则需进行外科手术治疗。
佩吉特骨病(变形性骨炎)为一种成人的慢性骨骼病,其特征为骨局部代谢过强,骨的大量吸收同时伴随异常成骨,骨组织被软化和增大的骨性结构取代。 病因未 明,本病常有家族性,但其特异性基因仍不清楚。 (1)降钙素(人降钙素,鲑降钙素) :降钙素是由甲状腺滤泡旁细胞分泌的活性多肽,它可抑制破骨细胞活性,抑制骨吸收,有利于骨修复,从而用于Paget病的治疗。 它可降低Paget病血清碱性磷酸血清碱性磷酸酶活性,使尿中羟脯氨酸盐的排泄减少,使骨病局部增加的血流减少,且有良好的镇痛效果。 鲑降钙素用量较一般大,开始每天皮下或肌注鲑鱼降钙素100U(40mg),数周后改为隔天100U。
佩吉特骨病: 畸形性骨炎的并发症
若病变范围广尤其侵犯颅骨,碱性磷酸酶升高可达正常参考值上限的10倍以上。 ⑤戒烟:临床观察发现肥胖、高血压、吸烟、心理状态不佳(抑郁、烦闷等),会促发骨关节炎症状,应针对这些促发症状的危险因素予以处理,包括戒烟在内。 B.避免或减少屈膝:如上下楼梯活动,尤其屈膝深蹲会增加膝关节内压力和增加膝关节负担,刺激有病变组织引起剧烈疼痛,更应避免。 运动员避免关节劳损的方法是改变训练方法,不宜长时间对一个关节反复施予过量的运动负荷,训练要有合适的场地和设备,必要时使用个人保护装置。 职业性劳损的预防要考虑到尽可能交替进行关节负荷量不相同的劳动,使在劳动过程中某些已劳损的关节也能做到劳逸结合。 佩吉特骨病 总的来说,慢性劳损的预防并不容易,有待加强研究。
男性发生佩吉特病的可能性比女性高 50%。 佩吉特病在欧洲(不包括斯堪的纳维亚)、澳大利亚和新西兰更为常见。 当佩吉特骨病发生在神经穿过骨的区域(例如脊柱和颅骨)时,骨的过度生长可压迫并损伤神经,引起臂部或腿部疼痛、虚弱或刺痛或者听力减退。 受累骨骼更容易断裂,并且这些畸形骨中额外的血管导致其在修复术中出血更多。 腿骨会发生弯曲,这可能影响行走能力。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病 in a sentence
选择地中海饮食辅以特级初榨橄榄油和混合坚果可降低患乳腺癌的风险。 地中海饮食主要为植物性食物,如水果、蔬菜、全谷类食物、豆类和坚果。 遵循地中海饮食的人会选择摄入健康的脂肪,如用橄榄油代替黄油,用鱼肉代替红肉。 如果您需要减重,请向医生咨询实现这一目标的健康策略。 减少每天摄入的卡路里数量,并且慢慢增加运动量。 皮肤变化可能时有时无,或对局部治疗有反应,这使您的皮肤看起来像在愈合。
可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。 佩吉特骨病 大剂量放射治疗病人,可使其体内的糖代谢遭到破坏,糖原急剧下降,血液中乳酸增多,不能再利用;而且胰岛素功能不足加重。 所以补充葡萄糖的效果较好,另外宜多吃蜂蜜、米、面、马铃薯等含糖丰富的食物以补充热量。 特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。
佩吉特骨病: 畸形性骨炎的临床表现
Hansen等发现,在染色体18q的18S60和18S42之间含有肿瘤抑制位点。 同时这一部位也是家族性变形性骨炎和家族性扩张性骨溶解(familial expansile osteolysis,FEO)的基因位点,故变形性骨炎易并发肉瘤。 变形性骨炎的病因存在不均一性,除18q21~22外,还存在其他的遗传位点。 膝关节也有类似情况,在远离病灶的部位可出现钙化,与病变的扩展无关。 间接免疫荧光和免疫过氧化酶染化酶染色又证明细胞核和胞质内有麻疹病毒抗原和呼吸道合胞病毒抗原。 临床研究发现,在患者的皮肤有异常胶原;有的患者伴有视网膜血管纹样变(retinal angioid streaks)、弹性假黄瘤及血管钙化,提示可能与胶原代谢有关。
- 血管病变形成,该处骨和皮肤的血管过度增生,致使局部温度升高。
- 乳房Paget病首选手术切除治疗,如伴发乳房肿块,应进行乳房根治术。
- 放射科医生和核医学医生可以帮助诊断佩吉特病。
- 但是,如果 X 线检查结果不能确定佩吉特病并且存在诊断不确定性,则应考虑活检以排除骨转移性疾病。
血清钙一般也正常,但不运动或甲状旁腺功能亢进的患者可增高,骨合成增加时也可出现降低(通常是暂时性的)。 佩吉特骨病 如果碱性磷酸酶不增高或不明确增高的血清碱性磷酸酶是否来源于骨(比如,GGT与碱性磷酸酶成比例升高),可检测骨的特异性分数。 骨转化的血清标志物,如I型前胶原完整的N-端前肽(PINP)和C-端肽交联(CTX)水平可能升高。 体征可能包括双侧颅骨增宽、前额隆起(额骨突出)、头皮静脉扩张、单耳或双耳神经性耳聋。
佩吉特骨病: 佩吉特骨病需要和哪些疾病区别?
MRI是检测和评估骨髓浸润最敏感的技术。 当我们在骨病变面前时,年龄是建立鉴别诊断的最重要的临床数据。 佩吉特骨病 超过40岁以上的成年人,转移和骨髓瘤是存在多个溶骨性病变时最可能的诊断。 1.手术治疗 外阴佩吉特病的治疗以手术切除为主。
脊柱:相框标志(包裹椎体边缘的皮质增厚和硬化),椎骨的平方和垂直小梁增厚比骨内血管瘤中看到的模式更粗糙。 MRI显示低T1信号(液体)的中心死骨灶,其由对应于水肿的低信号区域包围,T2中均为高信号。 钆给药后,髓质增强会被看到,病变的边缘也会增强,以及骨膜和受影响的软组织。 某些不典型病例应特别与类风湿性关节炎、血清阴性脊柱关节病、银屑病性关节炎、瑞特综合征、结晶性关节炎以及感染性关节炎等相鉴别。 病因不明,可能起源于大汗腺或前庭大腺,然后沿导管到达表皮。 另外,该病也可源于原位上皮干细胞。