表现为新生儿小阴茎泌尿生殖窦，阴茎根部有两个开口，一是尿道口，一是盲端阴道凹陷，多数患者以女性抚养，但至青春期又出现部分男性性征，化验睾酮/二氢睾酮比值异常高。 不同年龄患者的畸形程度差异较大，大多数患者于青春期就诊。 外阴表型为女性的患者，常常因原发闭经、乳房发育差、喉结突出、声音低沉等就诊，检查可发现腺体少而小，乳晕淡，大阴唇或腹股沟可扪及睾丸，阴道呈盲端，无子宫和输卵管。 外阴表型为男性的患者，常常因乳房发育、小阴茎、小睾丸、尿道下裂等就诊，检查可发现腋毛少，阴毛稀少，阴茎阴囊睾丸发育不良。 两性化的患者，外阴畸形明显，多于儿童期、少年期就被发现。
- 当然这只是其中一种假两性畸形，双性人的情况还要更复杂。
- 腭裂手术成功的关键性原则之一，是分离口鼻腔侧软组织，形成裂隙处的口鼻腔衬里，将之相对缝合，…
- 男性假两性畸形首先他是一个男性，染色体核型应该是46XY。
- 阴蒂包皮及小阴唇的重建为术后女性性兴奋的唤起有帮助，达到功能重建。
- (如图1.2)小阴唇再造：两病人均未见小阴唇发育，现将肥大阴蒂包皮修整形成小阴唇。
- 臨牀表現為患者具有男性體徵，陰蒂肥大甚至與男性陰莖相似，體毛呈男性分佈，肌肉發達，有喉結及聲音嘶啞，皮膚粗糙，面部為男性，上唇有須，兩耳前有鬢角等。
- 而性腺的内分泌又影响着内外生殖器及第二性征的发育。
- 雄性激素及其代偿产物增高可导致儿童期生长发育过速、骨龄提前，出现阴毛、腋毛、胡须体格魁梧，身高、体重超过同龄儿童。
女性假两性畸形患者术后要定期复检，根据恢复情况制定个性化的方案。 术后要保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。 进行基因检测(性染色体检查及染色体组分类)和内分泌相关检查(性激素、促性腺激素、激素受体、激素受体相关抗体等)。 临床表现为女性在无避孕的情况下，规律且正常性生活至少12个月而未孕。
假兩性畸形: 手术方法
HOUSE最后对这个病的阐述中提到“这类人属于‘纯雌性’”“男性假两性畸形”是什么我已经理解，… 可能患有抑郁症 老师多与患者沟通交流，这样都能起到很好的效果，平时也应该积极的预防，特别是应该保持良好的心态，多参加户外运动。 龟头有几个红点，可以看一下 进一步去生殖科科进一步做好定期复查即可，平时保持局部清洁干燥，积极复查对比积极治疗并发症。 假兩性畸形 村子里这种奇特的现象最早由康奈尔大学的生理学家茱利安博士在上世纪70年代发现。
在进行治疗时需要使用药物同时配合手术，需要通过使用雌激素调理体内激素水平，对于存在生殖系统明显畸形的女性，需要通过手术的方式对畸形生殖系统进行手术整形矫正，才能有效的恢复正常生理功能。 1.完全型睾丸女性化生殖激素测定显示，血清FSH和LH正常或轻度升高、睾酮浓度相当于男性成人水平、雌二醇浓度高于男性成人水平。 睾丸活检显示，睾丸体积较小，白膜光滑，输精管、附睾、曲细精管发育不全、管壁退化、有精原细胞，但无精子生成。 其他男性假两性畸形 混合型生殖腺发育不全或单纯型生殖腺发育不全患者的染色体核型中含有XY者，其生殖腺发生恶变的频率较高，且发生的年龄可能很小，故在确诊后应尽早切除未分化的生殖腺。 成长发育过程中表现为闭经、外阴发育异常、嗓音低沉并伴有喉结出现。
假兩性畸形: 男性假两性畸形还能生育吗
男性假两性畸形首先他是一个男性，染色体核型应该是46XY。 生个孩子一看小孩有阴茎、有睾丸，他是个男孩；有大阴唇，有阴道，是个女孩。 男性假两性畸形就是说他的生物染色体核型是46XY，但是从外观上不能够明显的辨别出来有阴茎、有睾丸，所以叫做假两性畸形。 抽血检查染色体核型是46XX还是46XY，然后再去做影像学的检查，比如说做超声、做核磁，看能不能发现孩子的主性器官，男性的主性器官就是睾丸，女性的主性器官就是卵巢。 有睾丸结构即使没有看到外观上有阴茎和阴囊，那么他也是男性；有卵巢结构，外观上也看不到大阴唇、小阴唇、阴道，那么她也是个女性，这就是男性或者女性的假两性畸形。
應用Ilizarov外固定支架端端加壓固定，假關節上方再置以Ilizarov外固定支架，行干骺端骨皮質截骨，對短縮肢體進行延長。 於術後第7天開始每天延長0.5～1mm，可分2～4次進行，每次延長0.25mm，不能過急，否則會造成骨不癒合。 待延長長度達到要求後即停止延長，假關節完全癒合後即可去除外固定支具。 D、解释45，X≠46，XX：后者的莱昂化的染色体上仍然存在非莱昂化基因，而45，X个体中正是缺少了这些非莱昂化基因，所以发生了卵巢退化症。 1、性别决定：在受精时的一瞬间即决定了，XX-女,XY-男，,X染色体是中性的，Y染色体的有无是关键：有—男性，没有—女性。 人類雄激素受體基因位於Xq11～12，現已發現AR基因突變200餘種，其中基因單鹼基突變佔90%以上。
假兩性畸形: 男性假两性畸形的治疗
两性畸形是一种常见的生殖畸形，其实说确切一点也就是生殖器官同时具备男、女两性特征。 那么，怎么认识生殖畸形方法，真假之分应该怎么看呢？ 两性畸形是指男女生殖器异常，男性的外生殖器像女性，女性外生殖器像男性。 真畸形是指生殖系统本质上跟异性一样，比如男人有卵巢、子宫，女人有睾丸，就属于真畸形。 假畸形是女人只是外生殖器像男人，体内还是有卵巢、子宫这些女性器官。 2.不完全型睾丸女性化 又稱5α-還原酶缺乏症，遺傳學研究證實，患者染色體核型為46，XY。
於脛骨前方縱形切開，顯露脛骨假關節上、下端，充分切除脛骨上、下端病變的軟組織及骨質，應注意不應損傷脛骨下端的骨骺。 擴大骨髓腔，於脛骨上端截斷脛骨，將截下的脛骨顛倒，使其上端對準脛骨遠側端，用髓內針固定。 假兩性畸形 若脛骨中間有空隙，可取對側腓骨進行植骨，使上、下端緊密接觸並以有一定的壓力為佳。 術後應用長腿石膏固定3～6個月，但此中間可以負重刺激骨生長。
假兩性畸形: 男性假两性畸形特点
我院分别在2008年3月和2009年12月,采用保留阴蒂头及其血管神经蒂的阴蒂整形包皮小阴唇形成术治疗2例该类病人,获得了很好的效果。 所谓两性畸形是指患者的性别发育存在着异常，我们通俗说的阴阳人，可能很难辨认他到底是男性还是女性，那么性别是由于性染色体遗传物质来决定的。 做一个超声，可能发现他在腹腔或者是腹股沟这样一些部位会有睾丸的存在，而并没有女性应该有的子宫、卵巢这样一个生殖器官，所以我们把他称之为是男性的假两性畸形。 女性的假两性畸形主要表现为外生殖器出现局部的男性化，阴蒂会出现明显增大，阴唇形态类似于男性阴囊，其中并没有出现睾丸。 （1）女性假两性畸形女性假两性畸形（female pseudohermaphroditism）患儿的细胞染色体核型为46XX，性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。
已知在对雄激素敏感的靶组织中睾酮经5α-还原酶的作用，转变为双氢睾酮而起作用;而睾酮及双氢睾酮在内生殖器向男性分化过程中是不可缺少的。 若男性胎儿在发育早期缺乏5α-还原酶，则靶组织中双氢睾酮缺乏，而引起外生殖器发育异常，常呈女性或男女难分。 2.不完全型睾丸女性化 又称5α-还原酶缺乏症，遗传学研究证实，患者染色体核型为46，XY。 两性都出现酶的异常缺陷，并且两性都有表型正常的基因携带者，支持常染色体隐性遗传。 此类患者是由于靶组织缺乏雄激素受体，故对睾酮不敏感所致，是男假两性畸形中最常见的类型，发生率在新生儿中约为1∶12万。 睾丸在显微镜下像发育期前的隐睾，曲细精管变细，管内充满支持细胞和未成熟的生精细胞，精子生成障碍，但间质细胞仍增生，这种睾丸易发生恶变。
假兩性畸形: 先天性脛骨假關節病因
由于切除睾丸后患者常出现类似女性绝经期的症状，如面色潮红，乳房缩小，阴道上皮萎缩等，因此应长期给予雌激素来替代治疗。 对于阴道较浅或狭窄妨碍性交者，应在适当时延长或扩大。 不宜告诉患者生殖腺为睾丸，只宜说不能生育，以免患者精神上遭受难以医治的创伤。 ⑥5α-还原酶缺乏 睾酮不能还原成二氢睾酮，因而使外生殖器的分化发育不能完全成为男性。
女性男性化时应切除阴蒂，手术尽可能早做，修补尿道下裂，在开始入学前较适宜。 其实很多患者因为羞于启齿，并不了解自己身体的情况，也不知道有成熟的治疗方案。 目前，医院通过手术切除部分性腺，并行外阴整形，后续可配合激素治疗，都能过上正常的生活，甚至仍有生育能力。 虽说男女有别，但男女的性腺都是由同种组织——生殖嵴发育而来，在胚胎在第七周若受到Y染色体SRY基因的影响，则分化成睾丸，此后，睾丸开始分泌睾酮和双氢睾酮，促进其他男性化的器官和组织的形成。 假性 Pelger-Hüet 畸形又称获得性 P-H 畸形（ PPHA ），继发于晚期肿瘤化疗，严重感染，（急性肠炎、伤寒、疟疾、流感）或使用药物，如更昔洛韦、复方新诺明、利妥昔单抗，西和劳拉西泮等。 此外，它还可见于骨髓增生异常综合征（ MDS ）、急性髓细胞性白血病可见、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病。
假兩性畸形: 肾上腺皮质增生致女性假两性畸形手术治疗(附2例报告)
当时她旅行经过这一区域，听到了有个村子的女孩会变成男孩的传言。 经过40年的研究，这种奇特的遗传疾病才最终得到解释。 如何性畸形造句，用性畸形造句，性畸形 in a sentence和性畸形的例句由查查漢語詞典提供，版權所有違者必究。 结婚第二年，刘星顺利生下了一名男婴，19岁就当了妈妈。
因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性人。 假两性人实际上是一性人，即或者是男性或者是女性，只是由于其生殖器官外观呈异性特征，导致表里不一。 男性假两性畸形：男性假两性畸形个体的性腺为睾丸，但生殖导管和（或）外生殖器男性化不全。 其病因主要有睾酮生物合成异常、雄激素对靶组织的作用异常、睾丸发育不全、Mtiller管抵抗综合征以及赖迪细胞对LH无反应。 初步诊断为男性假两性畸形者，应进一步测定血浆LH、FSH及C19、C21类固醇激素明确病因。 1.对于两性畸形，应该在2～3岁前作出扶养上的性别选择，选择原则是按外生殖器的形态来决定，而不是取决于有否何种性腺，即使是男性假两性畸形如外生殖器像女性，也应把睾丸切除掉，使外生殖器朝女性方向发展。
假兩性畸形: 两性畸形可以选择性别吗
如果排除药物或感染等因素导致的 PPHA ，结合病史、家族史及遗传学相关检查，对遗传性疾病有辅助诊断意义。 性腺生殖器及性徵具有男女兩性的特點，即具有卵巢和睾丸，或為一個性腺內具有兩種性腺組織（又稱卵睾）。 性染色体检测及腹腔镜手术有助于患者更早地确定性别；阴道成形术在 16~20 假兩性畸形 岁进行，患者术后性别依从性更好，能够以良好的心态接受雌激素替代长期治疗，促进女性第二性征发育，使婚恋更易成功。 A、雌雄嵌合的开米拉（chimaera）：46，XX/46，XY；46，XX /47，XXY；46，XX/45，X。 X、Y染色质检查都是阳性，其第一和第二性征都是两性的混合型，不同个体的表型视哪一种细胞系占优势，而倾向于男性或女性；内部生殖腺一边是睾丸，一边是卵巢，或并存；原因是两个合子同时受精一合并于一体的结果。 但是，具有男性性腺者，其外生殖器的外观，却是女性特征；具有女性性腺者，其外生殖器的外观，却是男性特征。
患者于出院前用棉签刺激阴蒂出现肛门松弛，证实阴蒂神经通路存在，功能健全。 术后6 mo随访时,患者生殖器外观较术后进一步改观,阴蒂头位置为正常位置,神经通路好。 “假两性畸形”与“真两性畸形”不同之处在于：这种人体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。 具有男性性腺者，其外生殖器的外观是女性特征;具有女性性腺者，其外生殖器的外观却是男性特征。 因而出现貌似女性，实为男性，或貌似男性，实为女性的假两性畸形人。 假兩性畸形 身具此种畸形者，体内实际只有一种性腺，或者是男性性腺，或者是女性性腺。
假兩性畸形: 一文读懂真假 P-H 畸形，不在傻傻分不清楚
三是Y染色體結構異常或基因突變，或者其他染色體異常導致性腺發育不全。 女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX，性腺为卵巢，而外生殖器有男性表现，如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。 核型为46，XY、性腺为睾丸的为男性假两性畸形。 患者x染色质阴性，Y染色质阳性，体内雄激素水平正常，但由于基因突变致靶细胞雄激素受体缺陷，靶细胞对雄激素的反应不敏感或无反应，因而外生殖器和副性征趋向女性。 根据患者保留的性别不同，手术方式及补充的激素亦不相同。 如果患者保留女性身份，与女性假两性畸形患者的处理相似；如果患者保留男性身份，手术较为复杂，且成功率较低一些，主要包括阴茎整形、尿道成型、阴道切除、睾丸下降等。
假兩性畸形: 表现
1.完全型睾丸女性化 因為患者的外生殖器為完善的女性，並按女性撫養，故治療原則仍維持女性性別。 治療上爭論點是什麼時候切除雙側睾丸，因為患者的睾丸易發生惡變，但這種睾丸在發育期能引起女性第二性徵的形成。 目前認為，在20歲以前睾丸發生惡變較罕見，20歲以後惡變率逐漸增高，年過30歲以後，睾丸惡變發生率可高達25%左右。
假兩性畸形: 先天性因素
先天性肾上腺皮质增生：又称肾上腺生殖综合征，为常染色体隐性遗传性疾病，是导致女性假两性畸形的最常见类型。 通常患者出生时即有阴蒂肥大，阴唇融合遮盖阴道口和尿道口，仅在阴蒂下方见一小孔，尿液由此排出。 严重者两侧大阴唇肥厚有皱，并有程度不等的融合，状似阴囊，但其中无睾丸扪及；子宫、输卵管、阴道均存在，但阴道下段狭窄，难以发现阴道口。 随着婴儿长大，男性化日益明显，几岁时即有阴毛和腋毛出现，至青春期乳房不发育，内生殖器发育受抑制，无月经来潮。 虽然幼女期身高增长快，但因骨骺愈合早，至成年时反较正常妇女矮小。
假兩性畸形: 男性假两性畸形会有月经吗
Reifenstein综合征：男性外阴，阴茎短小，有不同程度的尿道下裂，阴囊分叉，发育期乳房肥大，有性毛，不育。 Gilbert-Dreyfus综合征：患者呈男性体型，阴茎较小，伴有尿道下裂，部分中肾管发育，乳房肥大，男性化程度为中间型。 女性假两性畸形患者若进行了外生殖器重建手术，可以拥有正常的生殖器外形，同时辅以药物，可以维持并促进第二性征，与常人无异。 以抑制垂体促肾上腺皮质激素的过量分泌和防止外阴进一步男性化及骨骺提前闭合。 还可促进女性生殖器官发育和月经来潮，甚至有受孕和分娩的可能。
B、XX真两性畸形：46，XX；X染色质检查是阳性，Y染色质检查是阴性，体内又有睾丸，又有卵巢；男女表型混合状态，罕见。 XY性腺退化症：46，XY；社会性别女性，胚胎早期具有胚胎性卵巢，但是卵母细胞等过早退化，一直表现类似卵巢退化症症状，属于X连锁性遗传. 2.2.11β-羟化酶缺乏：典型表现就是高血压，没有失盐症状。