在一些情况下，所述化合物选自异硫氰酸仲丁酯和异硫氰酸乙酯。 在本发明的各种方面中，当r1为异硫氰酸酯时，n’为0(即，不存在ch2)。 在一些情况下，所述化合物选自异硫氰酸苄酯、异硫氰酸3-二乙基氨基丙酯、异硫氰酸3-(4-吗啉代)丙酯、异硫氰酸2-(4-吗啉代)乙酯和异硫氰酸2-哌啶代乙酯。 本发明还提供式、式或式的化合物在体内或体外抑制胆碱向tma的转化，以改善或维持心血管健康以及改善与胆碱向tma的转化相关的病况的用途。
例如，本发明的某些方面被描述为属，并且应当了解属的各个成员各自是本发明的一个方面。 另外，应当将以属来描述或者选择属的成员的方面理解为涵盖所述属的两个或更多个成员的组合。 对于以“一个”或“一种”来描述或进行权利要求的本发明的方面，应当了解这些术语意味着“一个(种)或多个(种)”，除非上下文明确要求更受限制的含义。
三甲基胺尿症: 三甲胺
当与胃肠道中的体液接触时，也可以采用持续释放制剂来实现化合物的受控释放。 持续释放制剂在本领域中是已知的，并且通常包含生物可降解聚合物的聚合物基质、水溶性聚合物或两者的混合物，任选地还有合适的表面活性剂。 动脉粥样硬化涉及动脉粥样硬化斑块的形成，其导致血管狭窄(“狭窄”)，这最终可能导致血管的部分或完全闭塞或破裂(动脉瘤)、心力衰竭、主动脉夹层和心肌缺血事件如心肌梗塞和中风。 在各种非限制性实施方案中，本发明的方法抑制、降低或逆转(全部或部分地)动脉粥样硬化的发作或发展(例如，降低或防止动脉硬化或增厚、斑块形成、内皮损伤和/或动脉炎症)。
氨以铵离子(NH4+)的形式存在于所有体液中，但其高浓度是有毒的，因此它由尿素循环精确调节。 氨在肝脏和肾脏疾病以及口臭中作为生物标志物发挥着重要作用。 在某些食品中，可能存在由细菌还原酶生产H2S的底物。
三甲基胺尿症: 三甲氨基尿症的症状
但當患者生病時，靜脈注射葡萄糖及補充水分可以改善酸中毒的情形，補充肉鹼及甘胺酸可以幫助有機酸的排除。 另外，患者應避免長時間空腹禁食，尤其是當患者生病時，須格外留意。 此疾病是MCCA或MCCB基因產生變異所導致，屬於體染色體隱性遺傳，父母若為帶因者，子女有25%的機會罹病，25%的機會為正常，50%將為帶因者。
这些SCFAS与胃肠粘膜以及免疫和神经系统中的G蛋白偶联受体 结合；GPCRs激活的效果因表达GPCRs的细胞而异。 SCFAs可以触发交感神经系统，诱导5-HT的释放，调节大脑记忆和学习过程。 在结肠中，SCFAs 维持肠道屏障的完整性、粘膜免疫，并保护肠道免受炎症。 此外，SCFAs对血肠屏障的通透性有直接影响。
三甲基胺尿症: 甲减, 发胖,腿软无力,易感冒 阴道发痒,白带有鱼腥味 慢性盆腔炎综合症_阴内痒,发脹,感觉下面肿,有老想小便的感觉,但去解-好大夫在线电话问诊
甲基丙氨酸血症可以口服左卡尼汀和维生素B12等药物进行调理和治疗，在使用药物治疗同时，应该注意饮食，限制蛋白质的摄入，建议合理饮食。 甲基丙氨酸血症多发生于新生儿或婴儿时期，这是… 如果您患有三甲基氨基尿症，您所患的任何儿童都将成为有缺陷基因的携带者，因此不太可能出现问题。 如果您的伴侣是承运人，那么只有这样的风险才有可能出生。 富含胆碱的食物包括鸡蛋，肝脏，肾脏，豌豆，豆类，花生，大豆制品和芸苔（布鲁塞尔豆芽，西兰花，卷心菜，花椰菜）以及油菜籽产品，如油和面粉。
阴道TMA可以由肉毒碱和胆碱的降解或由一些甲基营养素产生的TMAO的减少引起（Barrett和Kwan，1985）（参见前面的讨论）。 因此，与健康的阴道微生物群相比，细菌性阴道病与较高比例的放线菌和拟杆菌门以及较低比例的厚壁菌门相关（Oakley等，2008）。 从患有细菌性阴道病的患者中分离的Mobiluncus菌株可以通过减少TMAO（Cruden和Galask，1988?;?Wolrath等，2002）产生TMA，并且在较小程度上通过胆碱的降解产生TMA?
三甲基胺尿症: 身体气味与菌群——病因和管理
第一：三甲基胺尿症并不都是基因问题引起的，不一定都需要长时间服药，更不都是会遗传的。 $钴胺素衍生物腺苷钴胺素是甲基丙二酸单酰CoA分子内重排形成琥珀酰CoA反应需要的辅酶。 腺苷钴胺素缺乏将导致甲基丙二酸单酰CoA和它的水解产物甲基丙二酸水平升高。 而另一个钴胺素衍生物——甲基钴胺素是由同型半胱氨酸合成蛋氨酸反应所需要的辅酶，因此，钴胺素的缺乏导致同型半胱氨酸生成过量，蛋氨酸缺乏。 严格素食者只食用植物性食物，植物不能合成钴胺素，导致钴胺素缺乏。
- 吡啶是一种芳香的含氮挥发性化合物，有一种鱼腥味和汗味，可能会导致口臭。
- 这些包括摄入某些食物产品，如大蒜或洋葱，角蛋白的细菌降解，代谢紊乱和多汗症。
- 一定量的化合物任选地每天递送一次、两次或三次；每周一次、两次或三次；或者每月一次、两次、三次或四次。
- 这些发现共同体现了肠道菌群失调介导的淀粉样蛋白沉积、自噬缺陷、免疫状态改变和 NDD 病理之间的关系。
- 使用在80％/20％/0.1％乙腈/水/甲酸中制备的tma和d9-tma校准标准物通过绘制每种标准物的应答(峰面积tma/峰面积13c3-tma)对浓度构建回归曲线。
根据患者对维生素B12的治疗反应，临床可分为维生素B12反应型和不反应型。 维生素B12反应型患者多为辅酶合成缺陷，Cb1A，CblC，CblD，CblF型多为维生素B12反应型，Cb1B型中半数患者维生素B12有效。 虽然罕见，但“三甲基胺尿症”这种病确实存在。
三甲基胺尿症: 三甲基胺尿症
患者的臨床症狀差異很大，可能是無症狀或是症狀嚴重，發病年齡小至嬰幼兒大至成人。 通常發病都是由於感染、生病或是長時間飢餓所引起，導致嘔吐、昏睡、呼吸暫停、低張力或是反射過強、抽搐、呼吸暫停及伴隨高血氨、酸血症等症狀。 若發生於數月大的嬰兒，不及時進行治療會導致發育遲緩。 其他臨床症狀包括低血糖、中度代謝性酸中毒、肝臟轉胺酵素上升、尿酮等，血中游離肉鹼值很低。
全部本文件旨在作为统一的公开内容相关联，并且应当理解本文所述特征的全部组合均被考虑，即使特征的组合并非共同见于本文件的相同句子、段落或者章节之中。 应该理解，本文所述的方法或化合物的任何特征可以全部或部分地删除，与本文所述的任何其它特征组合或替代本文所述的任何其它特征。 最后，Mogilnicka强调，特定族群可能会有独特的体味，有些体味会导致社交困难、并对生活质量产生负面影响。 尤其特定体味的出现，或许暗示着个人的健康状况已出现问题，民眾务必要特别留意，若体味伴随相关症状出现，应务必及早就医并治疗。 《The Journal of Biochemistry》指出，小肠或大肠的阻塞虽不常见，不过可能引起严重问题。 如体内的食物无法正常通过食道，甚至导致持续呕吐、无法排便或严重腹胀。
三甲基胺尿症: 甲基汞中毒主要影响
因为糖尿病人的新陈代谢都不太稳定，大量的脂肪在肝脏中会氧化成酮体，并且会扩散到全身的血液中，这样就会导致呼出的气体中也带有丙酮这种物质。 此类患者只需在生活习惯和饮食上稍加注意，便可减少鱼腥体味的产生。 三甲基胺尿症 在饮食上需要避免食用蛋黄、动物内脏、豆类、花生、包心菜等，还要避免摄入鱼油类的营养补充品，平时可以多吃一些新鲜水果及绿豆、薏米、乌梅、蜂蜜等具有解毒和利尿功效的食物。
此外可能因为胺类物质的代谢异常，影响脑中的化学作用，使得个案出现情绪低落甚至忧郁等精神上的失调。 该病的预后取决于病型、发现早晚及长期治疗的合理性。 但有人认为发病的早晚与中枢神经系统的预后及生命的长短无关。 三甲基胺尿症 三甲基胺尿症 钴胺素合成缺陷者发病较变位酶缺陷者晚，经过治疗后大多能存活。 Mut0型预后最差，维生素B12不反应型预后不佳，Cb1A型预后最好。
三甲基胺尿症: 健康 熱門新聞
任选地，将由与候选化合物接触的细菌产生的tma(或其代谢物)的水平与未与候选化合物或已知tma抑制剂接触的细菌或溶胞产物产生的tma水平或与候选化合物接触之前的细菌产生的tma水平相比较。 由细菌产生的tma水平的降低指示候选化合物抑制胆碱向tma的转化。 朊病毒通过自我播种繁殖，朊病毒构象的蛋白质导致同一蛋白质的另一个分子形成淀粉样蛋白构象，相互交叉播种的传染性淀粉样蛋白以类似朊病毒的机制触发各种类型的继发性蛋白病。 细菌淀粉样蛋白和其他来源的淀粉样蛋白交叉播种形成额外的神经蛋白聚集体，或者可能被肠神经内吞。 例如，来自不同细菌物种的 Curli蛋白能够在体外和体内交叉接种淀粉样蛋白。 此外，与 NDD 相关的淀粉样蛋白，例如 α-Syn 或 Aβ，可能以类似于朊病毒病菌株的方式具有菌株特异性。
- 它是由肠道细菌产生的过量胆碱和其他含TMA的膳食营养素形成的。
- 因此，由于淋巴细胞、细胞因子和趋化因子过度积累导致的慢性神经炎症引起错误折叠蛋白在神经元内部和周围聚集和积累。
- 皮肤微生物群的任何变化以及细菌感染都可能改变汗液的成分，通常会产生独特的气味，因为人类有机体与几种能够转化汗液化合物的微生物物种保持共生关系。
- 在TMAu患者中，过量的未代谢的三甲胺也会从皮肤表面渗出(伴有汗液)，引起特有的鱼腥味体臭，无论患者的个人卫生状况如何，都会有这种体臭。
- 除了小便时尿液混浊、疼痛或灼痛外，尿液也有高机率充满强烈的恶臭味。
- 如果尿液分析继续失败，我们会组织人去新华医院做基因全外显检测。
甲硫氨酸腺苷转移酶 I/III缺乏是甲硫氨酸代谢的遗传性错误，主要在新生儿筛查中发现。 它是由导致蛋氨酸及其代谢物积累的MAT1A基因突变引起的。 在三甲胺尿中，过量的三甲胺不能被氧化成无味的TMAO，分泌到包括尿液在内的多种体液中。 需要强调的是，一些患者只有间歇性TMAu，这使得建立正确的诊断更加困难，因为尿液测试可能在气味不明显的期间呈阴性，必须重复进行。 尿液中特殊气味化合物的鉴定可能有助于诊断苯丙酮尿症，高硫氨酸血症或枫糖尿症。
三甲基胺尿症: 甲基丙二酸尿症简介
一旦播种，错误折叠的蛋白质（如朊病毒、α-Syn、Aβ 或 Htt）的生长呈显著指数增长，导致大分子结构快速形成，这些结构表现为细胞内包涵体或细胞外沉积物。 当蛋白质聚集体为单一类型时，NDD相关的蛋白质病被归类为“纯蛋白”，当沉积物由不同的错误折叠蛋白质类别组成时被归类为“混合蛋白”。 在神经元中，自噬受损和氧化应激 增加，暴露于促炎细胞因子和有毒代谢物会导致非结构化蛋白质错误折叠成寡聚体，寡聚体会聚成原纤维并形成有毒聚集体。
三甲基胺尿症: 甲基丙二酸尿症病因分析
蛋白质病的特征在于错误折叠的疾病特异性蛋白质在各种 CNS 细胞内部和外部沉积，无论是小的寡聚体（细胞外）还是大的纤维聚集体（细胞内）（图 2）。 此外，错误折叠蛋白质构象变化的分子机制在所有类型的蛋白质病中都相似，其中主要包括大小和 3D 三甲基胺尿症 形状的翻译后修饰、蛋白质清除障碍（自噬受损）或蛋白质合成增加，导致特定脑区的伸长、聚集和沉淀，从而产生神经毒性。 下面讨论了几种 NDD 中错误折叠蛋白质的形成和集聚的病理生理学过程。 此外，失调的自噬导致神经元中多泛素化蛋白聚集体的清除障碍，并在应激、衰老和 NDD 期间损害内质网 稳态。 这些发现表明自噬系统未能清除错误折叠的蛋白质是神经炎症的主要触发因素之一，导致神经退行性病变。
三甲基胺尿症: 治疗乳腺癌用对三苯氧胺好吗
较严重的会有发育不良及智能障碍，逐步对肝脏的损害、皮肤损害、头发变得易断亦会出现。 即时的治疗及正衡的生活（严谨的饮食及药物控制）可以阻止上述的问题。 由于甲基丙二酸、丙酸等有机酸蓄积，生成相应酯酰化肉碱，导致肉碱消耗增加，补充肉碱可促进酯酰肉碱排泄，增加机体对自然蛋白的耐受性，不仅有助于急性期病情控制，亦可有效地改善预后。
三甲基胺尿症: 甲基丙氨酸血症怎么办
在医学上应用的比较广泛，在眼科其化学结构经过羟丙甲基处理以后，性质更加稳定，溶水… 内分泌治疗：三苯氧胺 1、如果你的病理报告中ER/PR有1％以上的阳性，你就有指征使用三苯氧胺，用药时间至少5年，对于部分高危患者还须延长… 随着乳腺癌综合治疗水平的不断提高，乳腺癌术后患者生存期越来越长。 目前，除手术、放疗、化疗等三大治疗乳腺癌措施之外，对于激素受体阳性（约占60％以上）的绝经… 尿管症是指留置导尿出现尿道、下腹不适、尿道外口分泌物增多、尿液混浊，甚至出现膀胱结石、血尿等一系列并发症，预防和治疗尿管症并举，具体如下：一、严格无菌操作，更换导尿管要轻柔，尿… 三偏症的治疗根据引起三偏症的病因进行治疗，一般长见于中风，有缺血性中风、脑梗。
该类别中的另一个病症是由二甲基甘氨酸脱氢酶缺乏引起的罕见代谢紊乱二甲基甘氨酸[? 这种病症的特征在于低尿TMA和正常的尿TMA / TMA? 鱼臭症是一种罕见的疾病，由一个特定基因的突变引起。 三甲基胺尿症 它会导致人体无法分解一种名为三甲胺的化合物。 三甲基胺尿症 三甲胺会让鱼散发出鱼腥味；当它在人体内堆积后，就会通过呼吸、尿液和汗液释放出来，让患者身上散发出类似鱼腥味的臭味。 这种气味让人难以接受，通常会导致患者患上抑郁症或与社会隔离。