5.原發性膽汁性肝硬化 該病發病年齡以20～40歲多見，病程徐緩，黃疸有波動，伴肝脾大，血清抗線粒體抗體陽性，免疫球蛋白明顯增高，診斷，鑒別診斷上較少困難。 原發性膽道硬化症 原發性膽道硬化症 該病目前沒有明確有效的預防方法。 對於存在家族史，或患有炎症性腸病、胰腺炎、糖尿病以及自身免疫性疾病的患者，應高度警惕該病的發生，定期體檢。 PSC 起病常較隱匿，患者無自覺症狀，因此，有家族史、炎症性腸病等危險因素患者應，定期到醫院檢查，由於疾病進展迅速，一旦發現異常，應及時就醫治療。 肝硬化是因组织结构紊乱而致肝功能障碍。 主要在于早期发现和阻止病程进展，延长生命和保持劳动力。
在其位置的過程中，注意到淋巴細胞簇，並且膽管開始增殖。 在門脈區，可以看到肝動脈的分支，但沒有伴隨的膽管。 纖維化延伸到門區以外，可看到階梯狀壞死。
原發性膽道硬化症: 膽結石患者更容易罹患膽囊癌？ 專家剖析10大危險因子
一般來說，由於原發性硬化性膽管炎的長期嚴重纖維化，擴張後狹窄再發生率很高，多數學者認為在擴張後宜放置內支撐管數月以維持管腔通暢。 當臨床懷疑患者黃疸的時候，我們會先做幾樣檢查，抽血檢查總膽紅素與直接型膽紅素的數值，並檢查尿液裡面是否有排除膽紅素。 如果所有檢查都正常，那患者就可能是屬於蔬菜攝取太多，有比較高的胡蘿蔔素，而導致皮膚黃黃的。 這種患者的眼白不會變黃，抽血驗尿的結果也是正常的。 包括自身免疫性疾病的最常見治療形式免疫抑制 -即限制和緩衝人體自身防禦系統的藥物和措施。 限制免疫細胞中炎症過程的基因療法近來已顯示出巨大的進步，通常與增加抗炎基因和過程的激活相結合。
感謝他，你可以識別身體內是否存在炎症過程。 通常這通過ESR和白細胞的增加來表示。 血液生化分析不是最後一個角色。 本研究顯示膽紅素水平，特別是直接分數。 確定了鹼相和din-谷氨酰轉肽酶的水平。
原發性膽道硬化症: 膽管炎
在加拿大安大略省進行的一項研究中，沒有種族或地理傾向。 為了澄清這些因素的作用，需要進一步的流行病學研究。 目前用於治療 PSC 之藥品包括免疫抑制劑與抗發炎藥品，大多未見臨床益處，UDCA 之治療雖有爭議，但治療藥品中僅有 UDCA 單獨使用或合併療法可能有短期益處。 部分患者可能無症狀，經血液學檢查後測出異常，經過核磁共振造影術或內視鏡逆行膽胰管造影術 進一步的診斷檢查，最後確診原發性硬化膽道炎。 得了膽結石的患者相信您都應該認識熊去氧膽酸這個藥，它市場上主導的口服溶石藥，但如果您只知道溶石這個功能，您就out了，它還有另外6個用途。 1原發性膽汁性肝硬化美國FDA推薦本藥可以作為治療原發性膽汁性肝硬化的安全有效藥物。
- 這類擴張導管最適用於狹窄明顯、氣囊導管無法通過時，先用擴張導管進入狹窄部位，再引入氣囊導管，可使狹窄部位達到最大限度的擴張。
- 原發性硬化性膽管炎護理 １、保持樂觀愉快的情緒。
- 慢性膽管炎沒有首發症狀，因為它幾乎沒有症狀。
- 通常，該藥引起過敏反應，噁心和消化不良。
- 及時診斷問題並開始治療非常重要。
- 所有患有慢性病理的患者應始終接受臨床監督。
早期的膽管癌並無特別症狀，一旦有黃疸、皮膚癢、體重減輕、食慾不振、發燒和腹痛等症狀時，多半已經晚期，合併發生膽管阻塞情形。 臨床上有些早期發現的膽管癌個案，多是因為原有肝硬化或慢性肝炎，到醫院定期接受腹部超音波追蹤時發現肝臟有異常，進一步接受檢查才揪出肝內膽管癌。 但是得以早期診斷者極為少數，多數都是症狀出現時才被發現。 PSC的自然病程從6個月～15年，從發現癥狀到死亡平均為7年(6個月～15年)。
原發性膽道硬化症: 診斷膽管炎
CD4 nCD8 T淋巴細胞是小膽管上皮層炎症的典型介質。 膽汁酸維持並引起肝實質炎症，導致在門靜脈周圍區域發生纖維化。 最終，炎症減輕，並且肝纖維化發展成肝硬化。 綜整上述各藥品治療，多數藥品使用有爭議或需要進行更多臨床試驗評估其有效性與安全性，僅有標準劑量之 UDCA 單獨使用或合併療法可能具有臨床益處。 若病人所有治療，包括藥品與其他外科方式皆無法阻止疾病進程時，唯有進行肝臟移植才能維持病人生命。 曾有研究合併使用 azathioprine、prednisolone 及 UDCA 治療 PSC。
治療包括熊去氧膽酸，考來烯胺（帶瘙癢），另外還有脂溶性維生素，以及疾病進展 – 肝移植。 原發性膽道硬化症 若病人所有治療包括藥物與其他外科方式皆無法阻止疾病進程時，唯有進行肝臟移植才能維持病人生命。 熊去氧膽酸是一種無毒的肝臟親水性膽汁酸，可以降低內源性膽汁酸的肝臟毒性。
原發性膽道硬化症: 手術治療
隨著MRI技術的進步，醫師越來越少利用膽管攝影進行診斷。 反覆發作性的膽道梗阻及膽管炎，可能發展為終末期肝病。 此外，易伴隨胰腺炎、糖尿病以及自身免疫性甲狀腺炎等多種自身免疫病。 膽汁酸代謝異常：膽管上皮細胞表面具有“雨傘”保護效應的碳酸氫鹽層在受到遺傳、免疫、感染等多種因素影響時可誘導 PSC 的形成。 60% 患者表現為乏力和瘙癢症狀，其次為黃疸和消瘦，還可出現肝大脾大等體徵，合併細菌性膽管炎時可出現發熱和腹痛。
一般在術後3～6個月，病人再次阻塞或黃疸癥狀時，需及時更換支撐管或進行氣囊擴張。 盡管有人認為放置內支撐管會增加膽管炎的發生率，但在高度狹窄的部位插入支撐管以防止慢性狹窄的產生，同時配合使用抗生素，在術中和術後一段時間內膽管炎發生的機會是不多的。 但肝門膽管癌長在肝臟的正中央，所以即使早期發現，也很難進行手術。 目前只能確知膽管容易反覆發炎的膽道結石患者、潰瘍性大腸炎患者、原發性膽道硬化症、膽道囊腫，或是膽管跟胰臟結合異常、有家族史、肥胖，以及60歲以上，都是高風險群，但也有人健健康康突然就罹患膽管癌。
原發性膽道硬化症: 膽管癌怎麼治療
6.肝臟組織學檢查 大部分PSC患者肝臟活檢中都可以看到組織學的異常。 常見的組織學異常包括：外周膽管纖維化和炎癥、水腫和纖維化，膽管和小導管的局灶性增殖，局灶性膽管阻塞和缺失，銅沉積和膽汁淤積。 典型的表現為外周膽管同心圓樣纖維化，伴有或不伴有肝門部膽管的增生，但這些改變僅在楔形活檢中可見，而細針穿刺時很少能見到。 1.膽道造影檢查 是PSC確定診斷和病變范圍最具說服力的方法，包括ERCP、PTC、術中膽道造影和經T管逆行膽道造影等。 其中以ERCP最具優點，不僅可理想顯示肝內、外膽管形態變化，還可顯示胰管病變等。 檢查時經ERCP用的導管進一步插至膽囊管以上方能得到肝內膽管的詳細資料，為此常需應用球囊阻斷技術加以協助。
肝臟從肋緣突出2-3厘米，密集，邊緣光滑，尖。 響應於線粒體抗原膽管上皮開發遲髮型超敏反應這導致細胞溶解肝內膽道上皮（或抗原 – 抗體 – 細胞 – K）。 原發性膽道硬化症 這通過在膽小管的上皮細胞上表達MKAM-1來促進。 肝病具有早期發現難、惡化率高、根治難的特點，同時盲目治療、隨意停、換藥等認知誤區，也使更多的肝病由小病發展成重症。 其實惡性肝病的高發有不少是人為造成的……
原發性膽道硬化症: 治療肝病最忌一點！不注意你就成了肝硬化「幫凶」
原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎，是一種原因不明、病程緩慢，較為罕見的膽道病變。 原發性膽汁性肝硬化的患者分布於各種年齡層，可以減少危險因子來降低罹患的風險。 對此疾病有疑慮的人，請與您的醫師討論以獲取進一步的訊息。 缺血性損傷：PSC 患者發生的進展性膽管周圍纖維化，可破壞肝內毛細血管網與膽管上皮間氧和營養物質的交換，進而導致缺血性損傷，加重 PSC。 在遺傳易感性的個體中，由於免疫異常觸發，同時在其他機體或外源性因素的影響下，出現的特徵性的表型。
