洗手、清洁尿道周围区域、及使用无菌或干净的导尿管也有助于预防感染。 随着协调能力恶化，插入导尿管会越来越困难。 有时像乌拉胆碱这样的药物被用来刺激膀胱收缩，从而帮助膀胱排空。
如明顯步態不穩、基底加寬、眼球震顫和意向性震顫，後期出現肌張力增高、腱反射亢進、Babinski征等錐體束征，波及延髓肌群出現吞咽困難、嗆咳、構音障礙和舌肌束顫。 可見強直、震顫、運動緩慢等錐體外系症状，罕有軟齶陣攣；少數可有眼肌癱瘓，表現眼球向上或向下凝視麻痹，慢眼球運動可能是OPCA特徵性表現。 多系統萎縮（MSA）是一組原因不明的神經系統多部位進行性萎縮的變性疾病或症候群。 病理上主要累積紋狀體黑質系統（紋狀體黑質變性）、橄欖腦橋小腦系統（橄欖腦橋小腦萎縮）和自主神經系統等。
多系統萎縮症末期症状: 症状の進行が早い
以明顯的橋腦及小腦萎縮為病理特點，多為散發病例，部分病例呈家族性發病，為常染色體顯性遺傳，稱為家族性OPCA。 多系统萎缩（MSA）会累及身体的多个部位。 此疾病多在成年期发病，通常见于 50 或 60 多岁的成人。 MRI發現殼核、橋腦、小腦中腳和小腦等有明顯萎縮，第四腦室、腦橋小腦腳池擴大。 高場強（1.5T以上）MRIT2相可見殼核背外側緣條帶狀弧形高信號、腦橋基底部“十字徵”和小腦中腳高信號。 18F-脱氧葡萄糖PET顯示紋狀體或腦幹低代謝。
另一個與「典型」柏金遜症不同之處，在於患者早期已有「起坐性低血壓」（orthostatic hypotension），意即站起時血壓急降，患者感到眼前一黑、頭暈，甚至昏倒，見於七成MSA患者。 此外，患者的性功能、排尿功能及排便功能均會失調。 （2）隨著病情發展常出現步態不穩、共濟失調等小腦體征，以及尿頻、尿急、尿失禁、尿瀦留、發汗障礙、體位性暈厥和性功能不全等自主神經功能障礙。 少數可有錐體束征、雙眼向上凝視困難、肌陣攣、呼吸和睡眠障礙等。
多系統萎縮症末期症状: 病理
（1）物理療法在各種措施中，應當首先使用物理療法，因為這些療法簡單實用而常能控制症狀，如在卧位時應使頭和軀幹比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪等。 測量平卧位和直立位的血壓和心率，站立3分鐘內血壓較平卧時下降≥30/15mmHg，且心率無明顯變化者為陽性（體位性低血壓）。 有时会使用诱导膀胱收缩的药物（例如，每天 3 或 4 次口服氨甲酰甲胆碱 10 至 50 毫克）。
- COQ2基因突变的人比普通人更容易发生多系统萎缩症。
- SCA3佔在臺灣人中所有顯性脊髓小腦萎縮症的45%。
- 患者难以将眼睛聚焦到物品上并跟随物品移动。
- SDS型以植物神經功能障礙為突出，從頭暈、性慾減退、尿頻等逐漸發展，可出現陽痿、無汗、高熱、直立性暈厥等衰竭表現，其中以直立性低血壓最為突出。
直立性低血壓是MSA最棘手的症状，醫務人員曾為之進行不懈的努力，最早有報告以穿彈力襪、緊身衣以防止血液儲於身體下部，後有應用交感神經興奮藥麻黃素、苯丙胺等，也有報告應用氟氫考的松產生鈉和水分的貯留以增加血容量。 在首次出现多系统萎缩症状后，患者通常能活 7 到 10 年。 多系統萎縮症末期症状 死亡通常是由呼吸问题、感染或肺部血凝块（肺栓塞）造成的。 ①帕金森綜合症：運動遲緩，伴強直、震顫或姿勢反射障礙，對左旋多巴類藥物反應不良；②小腦功能障礙：步態共濟失調，伴小腦性構音障礙、肢體共濟失調或小腦性眼動障礙。 （1）中年起病，男性較多，發病隱襲，進展緩慢。 卧位血壓正常，站立時收縮壓下降20～40mmHg或以上。
多系統萎縮症末期症状: 患者さんへのワンポイントアドバイス
例如日本藤田医科大学附属病院的神经内科与康复中心配合，除了药物治疗外，还对患者进行康复训练的教育。 尽早开始康复训练，有助于患者缓解症状，提高生活质量。 帕金森病需要做心肌MIBG检查，帕金森患者MIBG数值低，而MSA患者的MIBG值多数正常。 多系統萎縮症末期症状 鉴别诊断时可以通过多次MIBG值来协助。
但是，年龄的增加并没有体现出MSA的高发。 3、临床表现与病理学所见相分离，病理所见病变累及范围往往较临床所见为广，这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理损害有关。 物理、执业及语言治疗师可以教导患者弥补的方法，以应对行走、日常活动及语言困难。
多系統萎縮症末期症状: 睡眠時無呼吸
同时，在多系统萎缩症中有帕金森症状的人，多数伴有RBD倾向。 因此，科学家们推测帕金森病和多系统萎缩症的发病原因很可能有关联。 多系统萎缩是一种进展性致死性疾病，可导致肌肉强直（僵硬）及运动障碍、协调障碍、及体内生理过程障碍（如血压和膀胱控制）。
早期症状輕，直立時出現頭暈、眼花和下肢發軟，較重者眩暈、體位不穩，嚴重者直立即發生暈厥，需長期臥床。 显微镜下，MSA 患者受损的脑组织显示神经细胞（神经元）含有异常数量的蛋白质，此蛋白质称为 α – 突触核蛋白。 一些研究表明，多系统萎缩可能存在该蛋白质的过多积累。
多系統萎縮症末期症状: 小脑型
一連串的遺傳病病徵，以漸進性的步伐不協調為主，伴隨手部動作、言語、眼部活動等失調。 這類患者發病後，行走的動作搖搖晃晃，有如企鵝，因此被稱為企鵝家族。 台北榮總與陽明大學於2012年9月12日表示，2002年發現了「第22型脊髓小腦運動失調症」，2012年成功利用「次世代DNA定序」技術，確認了「第22型脊髓小腦運動失調症」的基因變異是發生在KCND3的鉀離子通道基因。 有此初步結果後，法國、美國、日本團隊也加入共同研究，證實法國人、美國猶太人及日本人中都有類似的家族，同時荷蘭的另一個研究團隊也在小腦萎縮症家族中發現KCND3的基因變異。 氟氫可的松(9α-氟氫可的松)，開始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據血壓變化及血漿容量改變來調整劑量。
- 主要分為：特發性(合併有自主神經系統症狀);繼發性(繼發各種神經系統疾病);以及體位調節障礙(血管抑制性暈厥)，一般不合並膀胱和直腸功能障礙。
- 3、Shy－Drager症候群（SDS）也稱特發性直立性低血壓，與前交感神經元變性有關，特徵性臨床表現是進行性自主神經功能異常，常合併Parkinson病、小腦性共濟失調、錐體束征或下運動神經元體征如肌萎縮等。
- 用於治療「典型」柏金遜症的「左旋多巴」，對部分患者有療效，但不持久。
- 橋核和小腦蒲肯野細胞病變：臨床以OPCA為其突出症狀，神經元丟失顯著的部位有橋核，小腦蒲肯野細胞和下橄欖核，其中小腦中腳受累比較明顯，但是小腦顆粒細胞，齒狀核和小腦上腳通常無明顯改變。
現代醫學對本疾病仍無有效治療方法，只能舒緩症狀及減緩惡化的進行，症狀是不能逆轉的，患者會由不能好好地使用筷子、容易跌倒、無法拿取物品等症狀開始，隨著病情惡化，逐漸變得不能行走和不能執筆書寫，最終進展至不能說話及需要臥床，日常生活都必須由他人照顧。 然而即使小腦、腦幹、脊髓萎縮，大腦正常的機能以及智力均完全不受影響。 運動失調的症狀（脊髓機能障礙）由於脊髓的神經細胞被破壞而發生的症狀。
多系統萎縮症末期症状: 病理生理
多系统萎缩症（MSA）是一种小脑病变性疾病。 截止到2017年日本发现约1万名患者，其主要症状有小脑共济失调，帕金森症状、自律神经障碍3大类。 多系統萎縮症末期症状 这次请日本藤田医科大学附属病院神经内科的渡边教授为我们详解多系统萎缩症的梗概、症状和检查与诊断。 诊断多系统萎缩需依据临床、自主神经功能测试和MRI表现，但类似的症状也可见于帕金森病、路易体痴呆、纯自主神经衰竭、自主神经病变、进行性核上性麻痹、多发性脑梗死和药源性帕金森综合征。 临床有三大主征：即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。
帕金森患者心肌攝取I-MIBG能力降低，而MSA患者交感神經節後纖維相對完整，無此改變。 尿動力學實驗可發現逼尿肌反射興奮性升高，尿道括約肌功能減退，疾病後期出現殘餘尿增加。 MSA往往比帕金森病症状出现的早，早期出现吞咽困难，跌倒等症状，这时需要怀疑多系统萎缩症。 MSA的患者中有部分表现强烈帕金森症状的，初期很难与帕金森区分。 多系統萎縮症末期症状 可以参考以下症状来区分帕金森与多系统萎缩。
多系統萎縮症末期症状: 治療・リハビリ方法
截止2017年，日本的MSA确诊患者约有1万人。 但是该病早期与其他脊髓小脑变性症及帕金森的症状类似，不容易诊断。 后来，他们可能无法控制胳膊和腿的运动。
其中89%出现帕金森综合征；78%出现自主神经功能衰竭；50%出现小脑性共济失调。 最常见的组合为帕金森综合征并自主神经功能衰竭或小脑性共济失调并自主神经功能衰竭。 多系統萎縮症末期症状 此外，相当部分可有锥体束征、脑干损害（眼外肌瘫痪）、认知功能障碍等。 （3）部分病人出現四肢肌強直、動作減少、行動緩慢等類Parkinson表現；眼球震顫、構音困難和共濟失調等小腦症状；病理征及假性球麻痹等椎體系損害。 少數病人出現腦神經及下運動神經元損害如肌萎縮，可見淡漠、抑鬱等精神障礙。
多系統萎縮症末期症状: 患者数と好発年齢
二、帕金森綜合征的治療 可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數患者反應不佳，或療效只能維持短時間。 最近的研究認為攝取水分可得到有效的血管收縮，升高血壓的效果，而這一點不能用目前所理解的生理學及病理生理學機制解釋。 在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應用現有的血管收縮藥物更有效。 利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑製作用謹慎的相結合，許多MSA患者現在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。 近年採用扎莫特羅治療，67%減少直立性低血壓發作，尤其能提高舒張壓，值得一試。 吲哚美辛(消炎痛)和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾(心得安)等藥也可以試用。
多系統萎縮症末期症状: 小腦萎縮症
另有部分MSA患者大脑额叶功能障碍，出现认知能力降低的症状，主要表现为对事物无兴趣，性格变化，无计划性等。 目前认为多系统萎缩的病理特征在于称为α突触核蛋白的神经胶质细胞物质累积造成病变。 帕金森病的发症也是α突触核蛋白的过剩累积。 脊髓小脑变性症分为遗传性和孤立性两大类。
多系統萎縮症末期症状: 病因
并不是所有COQ2基因突变的人都有多系统萎缩症，与健康者的基因对照，发现MSA的患者持COQ2突变更多。 许多患者在症状出现后5年内发展为依靠轮椅行走或出现其他严重残疾。 本病在症状出现后9-10年内可导致死亡。 （OPCA）有關，SCA第1, 2, 7型同時屬於OPCA。 不過並非所有OPCA都屬於脊髓小腦萎縮症，反之亦然。
在日本，劳动厚生省的运动失调研究小组负责制定MSA和SCD的治疗指南。 该指南网罗了多系统给萎缩症和脊髓小脑变性病的流行病学、原因、症状、检查、对症治疗以及康复训练的方方面面。 可能是全世界该领域最完整的一套医学指南。 但是多系统萎缩症的病人即使有帕金森症状，使用左旋多巴时，绝大多数人没有效果。 因此，初次诊断为帕金森病的患者，使用左旋多巴无效的，需要怀疑多系统萎缩症。 多系统萎缩症的“多系统”主要包括小脑共济失调，帕金森症状和自律神经症状这3类。
社会工作者可以帮助患者寻找帮扶小组，及在出现病残时需要的家庭护理或临终关怀服务。 如果出现REM睡眠行为障碍，在睡眠时出现呓语（常为恶语）并可能剧烈摆动上肢或下肢，这可能是因为他们正在做生动、可怕的梦。 應給患者補充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據需要增加鹽和水分的保持。
多系統萎縮症末期症状: 膀胱直腸障害
每種MSA症候群都有特徵性臨床症状，隨著病情發展，各症候群由於損害部位不同組合，臨床症状可出現交替重疊。 最終發展為三個系統全部受損的病理和臨床表現。 MSA人群患病率估計為20/10萬，約1/3的病人最初被誤診為特發性Parkinson病，MSA的高發年齡為52.5－55歲，常於病後7.3－9.3年死亡。 （3）部分患者出現四肢肌強直、動作減少、行動緩慢等類Parkinson表現；眼球震顫、構音困難和共濟失調等小腦症狀；病理徵及假性球麻痹等椎體系損害。 少數患者出現腦神經及下運動神經元損害如肌萎縮，可見淡漠、抑鬱等精神障礙。
顫動不受自己本身意識控制，雙手出現不隨意的震動。 這種疾病有可能是因為染色體上核苷酸CAG異常大量重複，且由於CAG重複序列多存在於表現序列（exon）上，因此在其基因表現的蛋白質中便存在長鏈的麩胺酸（Glutamine），此種異狀的蛋白質會導致細胞衰亡。 依CAG重複所位的染色體又可細分為不同型的小腦萎縮症。 SCA3佔在臺灣人中所有顯性脊髓小腦萎縮症的45%。 亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。
多系統萎縮症末期症状: 患者の声と30年の実績をご紹介
物理療法：在各種措施中，應當首先使用物理療法，因為這些療法簡單實用而常能控制症狀，如在臥位時應使頭和軀幹比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜檯面運動(daily tilt-exercise)等。 MSA患者多在50多歲病發，他們也會出現「典型」柏金遜症的徵狀，例如震顫、遲緩及僵硬，但它與「典型」柏金遜症的分別，在於患病早期姿勢已不穩，容易跌倒，肌肉張力也有異常，即肌肉收縮不平均，導致肢體扭曲。 若是嘴或下頷肌的張力異常，患者便會有咬牙切齒的模樣或磨牙，嘴巴也會歪向一邊，或向兩邊拉扯；頸部則會向前傾，令頭部抬不起來；患者身體有向側彎的傾向。 可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數患者反應不佳，或療效只能維持短時間。