术后化疗可起到局部控制和消除微小转移灶的作用，各期患者均应行术后辅助化疗，否则术后第1年内常有70%患者出现远处转移。 近年开展大剂量化疗加外周血干细胞移植治疗晚期RMS，可望提高生存期。 总之，化疗已使RMS的远期疗效大为改观，使手术和放疗后的并发症也明显减少。 横紋肌肉瘤 对于中等风险疾病患者，VAC/VI（伊立替康）已被证明在减少环磷酰胺剂量的同时与VAC同样有效。 新的化疗药物和分子疗法经常用于高危、复发和进展性疾病患者，以期改善预后，并确定也可用于中等风险患者的新的有效药物。
在這種情況下，儘管沒有惡性過程向骨結構擴散的跡象，唯一的根本是有機攜帶手術。 保留肢體的手術既可以在化療結束後減小腫瘤的大小，也可以最初使用與超聲波和PKT / MRI有明確界限的小腫瘤進行。 横紋肌肉瘤 肺泡橫紋肌肉瘤（9％）在組織學上類似於10-21週齡胎兒的骨骼肌細胞。
横紋肌肉瘤: 治疗
当然如今越来越多的这种外科评价应用了腹腔镜技术，这能明显缩短术后恢复时间，使患者能尽早开始化疗（参考文献16）。 这是在最初的三项IRS研究中应用对病人进行分类的”分期”系统，该系统依据初始手术切除的范围决定分组。 因此，当地外科医生的手术技术及破坏性可能会影响分组的结果，而且并未考虑到在例如眼眶或女性泌尿生殖道等”有利”部位可能会应用非侵袭性手术。
治疗失败的风险根据”风险分组”而不同，对大多数无转移的患儿来说（标准风险至中度风险），最大的风险是原发肿瘤很难得到永久控制。 横紋肌肉瘤 这些病人中半数以上是”局部区域”（原发肿瘤部位及其周围）的治疗失败。 对大多数转移的患儿来说（即高风险），最大的风险是即使原发灶得以控制，但转移灶控制失败。 由于大多数患儿发生转移后生存期很短（不到20%患者可能治愈），因此初诊后合理的治疗非常关键。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤手术
切除效果由最坏的病理边缘(显微镜下完全切除、显微镜下不完全切除和肉眼下完全切除)来确定，是进行危险分层的要点之一。 当病人怀疑有RMS肿瘤时，肿瘤切除的初始手术是决定结果的重要因素。 因此，应首先考虑手术切除整个肿瘤，但只有在预计不会造成重大功能/外观损害的情况下。 手术切除的目标应该是完全切除肿瘤和周围的正常组织，而不损害患者的形态或功能。 血象下降是化疗的最严重的副作用之一，通常也是影响化疗进行的最重要的因素。 血细胞主要有3种：红细胞，白细胞和血小板。
除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。 从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。 對於橫紋肌肉瘤的治療方案選擇，具體取決於腫瘤的部位、大小、生長情況、患兒的年齡以及是否有轉移等。 目前通過手術、化療、放療及中藥綜合治療可明顯提高患者生存率。 横紋肌肉瘤 前景（预后）和治疗决定取决于横纹肌肉瘤的类型、发病部位、肿瘤大小以及癌症是否扩散。 横纹肌肉瘤（RMS）是一种形成于软组织（特别是骨骼肌组织），有时也会形成于膀胱或子宫等中空器官中的罕见癌症。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤相关药物
在欧洲软组织肉瘤组中，IVA（异环磷酰胺、长春新碱和放线菌素-d）治疗是RMS的标准治疗。 使用异环磷酰胺代替环磷酰胺的原因是相关的性腺毒性较低。 横紋肌肉瘤 COG与EpSSG治疗方案之间的一个重要区别是在三个疗程化疗后使用MRI或CT扫描评估肿瘤反应。 这些反应标准的目的是在肿瘤体积减少低于50%的儿童中强化化疗。 COG研究没有利用反应来指导强化治疗，并且反复表明COG方案中的治疗反应与结果无关。 这一亚型肿瘤年龄分布宽泛，自婴幼儿至老年人均可发生，大部分为儿童及青少年。
用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素，環磷酰胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。 横紋肌肉瘤 以手術切除為主，切除範圍包括腫瘤所在處的全部肌肉對胚胎型橫紋肌肉瘤，除切除外還需合併化療及放療以緩解症狀;多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。 胚胎型横纹肌肉瘤要与淋巴肉瘤、Ewing氏肉瘤鉴别。 多形细胞型横纹肌肉瘤要与恶性纤维组织细胞瘤、多形性脂肪肉瘤鉴别。 3 放射治疗：放疗对于横纹肌肉瘤也是一种非常有效的手段，可作为手术治疗的辅助治疗。
横紋肌肉瘤: 检查
治疗前再切除（Pre），如果最初进行了活检或非肿瘤切除手术，或手术切缘的状态为尚不清楚，但外科医生认为他们可以在开始化疗前完成肿瘤切除，因此建议进行预化疗。 PRE是在开始辅助化疗前对手术部位进行广泛的再切除，并保留足够的正常组织边缘。 PRE最常用于四肢和躯干病变，但应在技术可行时予以考虑。 患者的预后基于化疗前的临床组，因此可以通过化疗前评估来改善。
骨改变多见于皮样囊肿，颧额缝处可见骨凹形成，与横纹肌肉瘤所见的骨破坏不同【15】。 肉瘤：未分化的肉瘤最多见于四肢、头颈部，预后非常差。 还有一种软组织类型的横纹肌肉瘤也可见于儿童，其不能用传统的方法分类，统称为肉瘤，类型待定。 腺泡状横纹肌肉瘤主要为形态单一的原始细胞构成，细胞核圆形，具有肌分化受阻（arrested myogenesis）的特征。 腺泡状横纹肌肉瘤可发生于任何年龄，但相比年轻儿童来说，更多见于青少年和年轻人。 腺泡状横纹肌肉瘤比胚胎性横纹肌肉瘤要少见，约占儿童横纹肌肉瘤的20%；无明显性别差异，也无明显地域或种族差异。
横紋肌肉瘤: 横纹肌肉瘤病理分类及其特点
高度特异性的针对IGF-I受体酪氨酸激酶的小分子酪氨酸激酶抑制剂已被合成并显示出对异种种植瘤有抑制作用，无论是单药还是与化疗药物联用时均如此（参考文献68）。 所有腺泡型横纹肌肉瘤—包括化疗前肿瘤已完全去除者—以及几乎所有II组（镜下残留）和III组（大体残留）胚胎型横纹肌肉瘤均需要接受放疗以提高治愈率。 患生殖道（阴道，阴唇，宫颈和子宫）胚胎型横纹肌肉瘤的女孩往往提倡保守手术治疗，在先行12周无放疗的化疗后再连续活检。 放疗一般在化疗4-5个周期后（大约12周后）进行，但在某些情况下（通常限于儿童脑膜旁横纹肌肉瘤侵犯颅底延伸至颅内）放疗可与化疗同时进行（或在其内马上进行）。 进行活组织切片检查是横纹肌肉瘤手术切除的基本要求。
横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。 HE染色後在光學顯微鏡下觀察腫瘤西醫細胞前列腺時有時可因細胞前列腺分化低及橫紋未形成等腸胃原因而難以確診，免疫急診組織化學染色方法是確診橫紋肌肉症状瘤的可靠方法。 眼眶橫紋肌肉症状瘤起源於中胚葉未分化的多能間充質細胞前列腺，惡性程度高，發病急驟，進展迅速。 眼眶橫紋肌肉症状瘤採用腎病手術結合放射及化學治療夫妻等病人綜合治療夫妻後3年生存率為93%，83%的風濕患者可保全眼球。 胚胎型橫紋肌肉育兒瘤常起源於口底、舌、懸雍垂、軟齶、鼻咽、喉、唇、鼻、齦、顳、頰、下頜肌肉育兒、腮腺部位及頸部肌肉育兒。