鼻咽癌和鼻咽部橫紋肌肉瘤發病情況很相似,但鼻咽癌好發大齡兒童,頸部淋巴結轉移率較高,預後較差。 極罕見,青年人較多,多為良性,可發於心臟、骨骼肌、陰道壁、腎、膀胱等器官或組織。 橫紋肌位置 心臟橫紋肌瘤多見於嬰兒,瘤細胞中,幾乎都含糖原,胞漿內有呈放射狀排列的條紋及含有糖原的空泡。 臨牀表現依發病部位而異,發生於心髒者生前難以確診、預後差。 好發生在心肌,常伴有腦結節硬化,實為先天性畸形,心臟以外的橫紋肌瘤常在頭頸部軟組織。
這種病的根本病因在於各種直接或間接因素,導致橫紋肌細胞損傷或壞死,肌肉成分釋放入血液,嚴重干擾人體血液中正常的物質和代謝平衡。 弥散性血管内凝血(DIC)也是橫紋肌溶解症的併發症。 若病患血檢出現異常,或產生血小板下降或凝血酶原時間異常等非預期性的出血傾向。 有些標準血液檢查也能夠輔助DIC的診斷,例如D-二聚体等。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症的症狀
四肢和軀幹:肢體和軀幹部腫瘤表現為腫塊,一些患者則先出現淋巴結轉移的症狀(占12%)。 臨牀表現:皮損通常較深在,患者到皮膚科就診少。 骨骼肌是組成運動系統中的 重要部分,它的收縮能產生犬體的各種隨意運動,分佈於犬體的每1塊肌肉,就是1個器官,都是由許多平行排列的肌纖維通過結締組織集合而成的。 1.胚胎型橫紋肌肉瘤組織病理在黏液基質中存在圓形或梭形細胞。 核呈圓形或卵圓形,染色質疏鬆核仁不清,胞質豐富而紅染當核偏於細胞一側時,常呈蝌蚪狀。
鑒別男性診斷應包括白血病和知道神經母細胞呼吸瘤。 知道神經母細胞呼吸瘤侵犯眼眶時,身體其他部位病變多已較明顯,可資鑒別。 眼眶橫紋肌肉育兒瘤經病理活睡眠體檢查證實後,立即做放療、化療較為適宜。 眼眶內容剜出對控制休息疾病,延長存活並不重要,故罕有需要者。 根據IRS-Ⅱ眼眶部占橫紋肌肉育兒瘤的8%,不常直接擴散到中樞知道神經系,據紀錄I~Ⅲ期3年存活率為93%,用放療、化療局部控制存活率達94%。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症
應根據手術激進的一般原則進行橫紋肌肉瘤的手術治療。 對於最初不可切除的腫瘤,第一階段應該是活檢。 這使我們能夠隨後避免腫瘤從其宏觀或微觀殘餘部分反复局部增長,這對於頭部,頸部和眼眶的定位尤為重要。 在某些情況下,即使在有效的多化療後,橫紋肌肉瘤仍可能無法切除(鼻咽腫瘤,局部旁路)。
三種不同的肌肉當中,與體育運動最有直接關係的就是骨骼肌。 人體共有 600 多條骨骼肌,約佔全身重量的 40%。 平滑肌(smooth muscles):主要構成人體內臟器官(心臟除外)如胃、腸、血管等的管壁。 雖然三種不同的肌肉都有以上的共通點,但它們亦有一些不同的特性。 例如,每種肌肉的收縮機制雖然相同,但收縮的速度、可持續的時間、目的等卻有很大的差異。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症症狀有哪些?
之前多半認為乳酸堆積造成,但有一個較新的理論認為是因肌肉纖維離心收縮造成的小幅撕裂,或是因運動量過大所造成。 因為乳酸很快就可以由肌肉中移除,因此不能說明運動後兩至三天還會有的疼痛。 平滑肌(或稱「非隨意肌」)出現在食道、胃、腸臟、支氣管、子宮、尿道、膀胱、血管的內壁上,甚至也出現在皮膚上(用來控制毛髮的直立)。 肉眼:除胚胎性橫紋肌肉瘤呈黏液樣,生長在腔內者呈息肉樣外,其他型均呈蕈樣,分葉或結節狀,邊界清楚,無真正包膜,切面較鬆軟,灰白或灰紅色魚肉樣,可伴出血和壞死。 泌尿生殖系:泌尿生殖系腫瘤可表現為尿路梗阻、血尿或兩者兼有,而盆腔腫物可引起腹痛或腸梗阻。 橫紋肌位置 睪丸旁腫瘤通常是單側的、無痛性陰囊內腫塊,偶伴腹膜後腫塊,多繼發於淋巴擴散,占27%。
肉瘤:未分化的肉瘤最多見於四肢、頭頸部,預後非常差。 還有一種軟組織類型的橫紋肌肉瘤也可見於兒童,其不能用傳統的方法分類,統稱為肉瘤,類型待定。 國外一些研究顯示腺泡性橫紋肌肉瘤具有特異的FOXO1 基因分離,對於腫瘤分型具有重要意義。 用於已完全切除的胚胎型橫紋肌肉瘤的主要藥物是長春新鹼和更生黴素,環磷醯胺也常用於Ⅱ類和Ⅲ類腫瘤。 另外,根據腫瘤的發生部位,可伴發各種不同的症状。 由於本病幾乎沒有疼痛,有不少病例在腫瘤長大之前發覺不了。
橫紋肌位置: 預後
醫生通過詢問症狀、瞭解病史,做必要的化驗檢查,即可作出診斷,心電圖或影像學檢查有助於評估病情嚴重程度,監測併發症。 、昏迷或心律不整;患者的尿液顏色可能因為含有肌紅蛋白而變深,一般醫學文獻將之描述為「茶色尿」。 腎臟受損常在肌肉最初受損後12至24小時發生,可能導致患者尿量減少或無尿。 若尿液檢查確定有横纹肌溶解症,常常會使用碳酸氢钠和甘露醇來治療,但此治療方式缺乏證據支持。 併發症可能有高鉀血、低血鈣、弥散性血管内凝血與腔室症候群。
這些代謝的異常肇因於代謝途徑中某些酵素的缺乏, 這些原因通常必須靠專門的實驗室才能檢查出來。 2陰道、會陰和子宮:女性生殖器橫紋肌肉瘤的傳統治療方法是早期進行組織及器官的根治性切除。 但隨著化療和放療的應用,盆腔清除和子宮、陰道切除術又被摒棄。 從臨床結果來看,早期局部腫瘤儘管可得到控制,但鏡下腫瘤殘留卻可能持續存在,所以大多數病人最終還是做了子宮、陰道切除術。
橫紋肌位置: 橫紋肌與橫紋肌相關的疾病及其臨牀治療
誘發這種病的危險因素包括兩大類:肌肉直接損傷(如戰爭、地震、事故中發生的嚴重創傷);肌肉間接損傷(一些物理、化學、生物因素導致),導致細胞壞死、溶解。 橫紋肌溶解症的根本病因在於各種因素導致橫紋肌細胞損傷或壞死,導致肌細胞成分進入血流迴圈,快速打破體內平衡,引起腎小管堵塞,腎功能衰竭。 5–10%的純種馬和标准马會發生運動性橫紋肌溶解症,目前真正原因尚未明朗,潛在原因可能是因為鈣調控的缺陷。 橫紋肌位置 遭受外傷、擠壓症候群,或長期無法移動的人,都可能需將横纹肌溶解症列入鑑別診斷。
當腫瘤向粘膜腔生長時呈現葡萄簇樣,有光澤,水腫息肉狀。 在細心觀察之下,肌原纖維亦呈現深淺相間的橫紋,骨骼肌之所以呈深淺相間的橫紋,其實也是基於這個緣故。 根據光通過肌原纖維微絲時的特性,淺色的地段稱作 I 帶(isotropic band),而深色的地段稱作 A 帶(anisotropic band)。
橫紋肌位置: 造成「橫紋肌溶解症」的原因很多,我們可以把它歸納為幾類:
以前的描述著重於腺泡樣結構,更強調於腫瘤細胞的巨核、多形性及粗的染色質。 Masson三色染色能很好地顯示微纖維和橫紋。 嗜銀染色可顯示稀疏的網狀組織纖維和細胞間的膠原。 免疫組化染色:Des、SMA(+),Vim、Myo(+)。
- 橫紋肌肉瘤比較早期就容易轉移到其他臟器,所以,如果通過畫像診斷髮現腫瘤的話,要馬上住院接受手術。
- 化療或包括化療的輔助治療可顯著地控制腫瘤的局部發展,改善生存率。
- 行膀胱部分切除存活的26個人中,25人(95%)保留膀胱。
- IRSⅡ和Ⅲ的76名胸壁腫瘤患者,平均診斷年齡為8.5歲,40%為腺泡型,15%為Ⅰ級,20%為Ⅱ級,40%為Ⅲ級,25%為Ⅳ級。
- 另外,根據腫瘤的發生部位,可伴發各種不同的症状。
- 成人型完全由橫紋肌母細胞組成,細胞大、胞質豐富,富含糖原,橫紋肌橫紋明顯。
- 目前還未有能有效預防橫紋肌肉瘤的方法,但存在有效的治療方法。
按肌肉分佈的部位則分為頭部肌肉、軀幹肌肉、四肢肌肉。 以手術切除為主,切除範圍包括腫瘤所在處的全部肌肉對胚胎型橫紋肌肉瘤,除切除外還需合併化療及放療以緩解症状;多形性橫紋肌肉瘤對化療及放療治療無效。 另外,爆炸、車禍等外傷,也可能引發橫紋肌溶解症,當體液經由血管快速流向受損的肌肉,還容易誘發低血壓或休克。
橫紋肌位置: 運動
骨胳肌的自主收縮用來移動身體且能夠被精細地控制,例如眼睛的運動或大腿股四頭肌的總體運動。 自主肌肉纖維分成快慢兩種,慢肌纖維可以持續較長的時間,但力量較小;快肌纖維收縮地較快,力量也較大,但也較快感到疲勞。 肌肉(拉丁語:Musculus)是一種能收縮的動物組織,屬於軟組織,由胚胎的中胚層發育而來。 橫紋肌位置 肌肉細胞有收縮纖維,會在細胞間移動,並改變細胞的大小。 常看到新聞報導談到「橫紋肌溶解症」這個詞,什麼是橫紋肌溶解症?
與肺泡和其他類型(50-60%)相比,胚胎類型(高達70%)的預後更好。 預後隨著診斷時腫瘤大小的增加而惡化(通常考慮:大於或小於最大尺寸的腫瘤大小5cm)。 根據橫紋肌肉瘤的位置,確定有利和不利的定位。
橫紋肌位置: 治療橫紋肌肉瘤
組織病理中,在黏膜下有細胞浸潤帶,細胞為短梭形胞質少,與黏膜呈平行排列。 橫紋肌肉瘤為低分化性,常需藉助於免疫染色示肌動纖維結合蛋白肌球蛋白陽性為特徵進行診斷,超微結構可顯示Z帶肌纖維的存在。 橫紋肌肉瘤為低分化性,常需藉助於免疫染色示肌動纖維結合蛋白、肌球蛋白陽性為特徵進行診斷超微結構可顯示Z帶肌纖維的存在。 頭頸部橫紋肌肉育兒瘤在小兒多為胚胎型,在耳、鼻及鼻竇則為葡萄狀肉瘤。 幾乎全部患兒都以腫塊就診,其症状有眼球突出、聲音改變、吞咽困難、原則呼吸梗阻、前列腺咳嗽及外耳道有分泌物。
橫紋肌位置: 橫紋肌肉瘤:症狀、病因及如何治療
應用加造影劑的CT和MRI檢查,可較好地顯示腫瘤的部位、體積、邊緣及其與周圍組織的關係。 靜脈腎盂造影可發現膀胱內不規則充盈缺損、腎盂積水等。 其它的檢查方法包括骨掃描(疑有骨轉移)和淋巴管造影(疑有淋巴結轉移)。 長於四肢,主要為下肢,尤以大腿的深部肌肉內多見,腫塊大小不一,大者直徑可達20cm以上,多形型橫紋肌肉瘤常血性轉移。
橫紋肌位置: 收縮
頭頸部腫塊可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障礙。 泌尿生殖系統腫瘤表現為陰道血性分泌物、血尿和尿瀦留,肛指檢查可觸及盆腔腫塊。 胚胎型橫紋肌肉瘤多轉移至腹膜後淋巴結及所屬區域淋巴結,晚期多伴有血形轉移。 然而,在實施之前,對可能的轉移瘤的主要腫瘤焦點和定位的評估是必要的。 進行胸部X線攝影和胸部血管造影,骨骼放射性同位素研究,脊髓造影研究。 肌肉受損大多是外部原因導致,如挤压综合征、過度鍛鍊、藥品或物質濫用;其他成因則包括感染、觸電、中暑、長期不活動、肢體缺血或蛇咬傷。
多變量分析結果表明,腫瘤大小、年齡、淋巴結轉移及遠處轉移者預後較差。 在分離的病變橫紋肌肉瘤底部膀胱的膀胱壁的可用的化療切除良好的響應(從腫瘤不含其它部分)的情況下。 在大多數情況下,膀胱被擊打完全或橫紋肌肉瘤在膀胱三角定位,所以需要到膀胱,然後尿道引流手術重建的摘除。
作為一種選擇,可以使用初始輸尿管膀胱吻合術和隨後的(化放療結束後幾個月)形成官方泌尿系統儲庫的策略。 人體有大部分肌肉都屬於橫紋肌,橫紋肌的肌肉纖維是呈明暗相間的橫紋,一般依附在骨骼上,讓我們自主控制肢體不同部分的活動。 橫紋肌肉瘤的治療發展目標是要在保證療效的前提下,盡可能減少治療的副作用和遲發效應;對腫瘤的轉移和復發找到更有效的方法。 外科醫生的作用主要在於:1在保留器官功能和外觀美容的情況下盡量完整切除腫瘤;2正確的腫瘤分期;3獲取足夠多的組織進行診斷和預後研究。 患腺泡型橫紋肌肉瘤的兒童的預後情況不如患胚胎型橫紋肌肉瘤的兒童的好,他們要接受強度更大的化療。 由於患橫紋肌肉瘤兒童的治療和預後在很大程度上取決於手術切除的徹底性和組織類型,因此,由經驗豐富的病理醫生、外科醫生和腫瘤醫生來對患癌兒童進行診斷和治療就尤顯重要。
橫紋肌位置: 「橫紋肌溶解症」症狀是什麼?男童染疫為何突然腳痛?有哪些導致原因?怎麼治療?
肌肉受損大多是外部原因導致,如擠壓症候群、過度鍛鍊、藥品或物質濫用;其他成因則包括感染、觸電、中暑、長期不活動、肢體缺血或蛇咬傷。 一些人則因遺傳性因素,導致其肌肉較容易發病。 橫紋肌溶解症通常藉由尿液檢驗試紙和顯微鏡檢查診斷,若尿液試紙為陽性但鏡檢不含紅血球,則可能是橫紋肌溶解。 血液檢查則可見肌酸激酶濃度大於1,000 U/L,嚴重時可能高於5,000 U/L。 代謝性的肌肉疾病,最常見的包括肝醣及脂肪代謝異常。 患者平常可能只有輕微的無力或絲毫沒有症狀,不過在持續劇烈運動一陣子後,肌肉會疼痛僵硬,血中CK值會升高,並出現肌球蛋白尿的情形。
橫紋肌位置: 治療
這種腫瘤的特徵是淋巴和血行(肺,骨,骨髓)轉移。 早期診斷和治療是治癒的關鍵,否則可能造成永久性損傷。 治療原則包括儘快去除病因,及早靜脈補液,防治危重併發症。 結束治療後,要及時總結病因,避免由於相同情況再次發病。 橫紋肌位置 如果有肌肉損傷,並且出現上述症狀,應該及早送醫救治。
橫紋肌位置: 橫紋肌溶解症是什麼原因引起的?
在臨床上,受影響的肌肉通常會出現疼痛或有壓痛,肌肉收縮的力量也會下降。 當肌球蛋白出現在尿中時,尿的顏色會呈現深棕色,由於肌球蛋白的構造與血紅素有些類似,所以用一般測血尿的試紙來測試也會出現陽性反應。 如果血中的肌球蛋白不多,幾天內通常都會痊癒。 如果肌肉破壞的比較厲害,尿中肌球蛋白的濃度太高時,就會導致腎臟機能的損傷,甚至導致急性腎衰竭。 Olive等人研究了19例Ⅰ級且無周圍組織浸潤或淋巴結轉移的睪丸旁橫紋肌肉瘤,只有2人局部淋巴結復發,其中1例未化療。 IRS Ⅲ中,121例睪丸旁橫紋肌肉瘤僅2例發生局部淋巴結復發。