醫學影像在臨床上被廣泛應用於疾病的診斷與治療。 有時相鄰的器官或組織在影像上的亮度或對比度相近,無法單憑影像分辨其形態與位置,可以考慮在體內使用較高或較低亮度的物質來顯現器官與鄰近組織。 這種注入於人體後可使組織與器官影像對比度改變的物質即為顯影劑。 目前使用顯影劑的影像檢查有X光特殊攝影、電腦斷層掃描、血管攝影、超音波影像、磁振造影。 嗜鉻細胞瘤香港 常用的X光特殊攝影的顯影劑可分為硫酸鋇劑和含碘顯影劑,另一類常用的是磁振造影的顯影劑。 本網站張貼之醫學文章是由第三人所提供並授權 HTC 張貼於網站,任何使用必須遵守使用條款以及尊重著作人之智慧財產權。
此外,嗜鉻細胞瘤危象病人,因血管內低血容量,若給予β阻斷劑會阻斷反射性心跳增加作用,發生低血壓,故臨床上應先給予α受體阻斷劑以及輸液治療,待2至3天α受體阻斷劑發揮作用後,再給予β受體阻斷劑。 Labetalol 因為β受體阻斷作用大於α受體,可能惡化高血壓危象,應避免使用。 如果臨床需要,建議使用短效低劑量的β受體阻斷劑,如:esmolol、propranolol,臨床需密切監測心跳。 嗜鉻細胞瘤為起源於神經外胚層嗜鉻組織的腫瘤,主要分泌兒茶酚胺,根據腫瘤是來自交感神經或副交感神經將副神經節瘤分為副交感神經副神經節瘤(包括化學感受器瘤、頸動脈體瘤等)及交感神經副神經節瘤(包括腹膜後、盆腔及縱隔後的副神經節瘤)。 某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發嚴重高血壓而導致危象,危及生命,但如能及時、早期獲得診斷和治療,是一種可治癒的繼發性高血壓病。
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此外,本病可為Ⅱ、Ⅲ型多發性內分泌腺瘤綜合征的一部分,可伴發甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。 老金的症狀依然如舊,每次去過急診室後都會被要求來我的診所隨診。 特異體質的不良反應發生是無預警的也無法預測,是發生頻率較多的嚴重反應,有可能致命。 嗜鉻細胞瘤香港 不良反應若發生於輸注給藥時,或是給藥後立即發生,約85%會在注射5分鐘內發生。
BRCA1和BRCA2基因變異而導致的遺傳性乳腺癌和卵巢癌綜合徵在家族病史或早發性疾病診斷中很常見。 先給予甲型阻斷劑 (α-blocker),再給予乙型阻斷劑 (β-blocker)。 若只給予乙型阻斷劑,會有血壓繼續升高的風險。 此原理與體內腎上腺素受體的種類及分布有關,在此暫不贅述。
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MIBG 的危險性主要是對於甲狀腺的傷害,所以再注射之前會建議服用一些藥物來預防。 隨著影像檢查和基因檢測的廣泛應用,無症狀的嗜鉻細胞瘤比例逐漸增加。 現今約有50%的嗜鉻細胞瘤患者是由於其他原因在接受影像檢查時偶然發現腎上腺腫瘤而被診斷。 血管擴張劑:硝普鈉是強有力的血管擴張劑,主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。
轉移的主要部位常為肝髒,骨骼,淋巴結和肺部。 家族性嗜鉻細胞瘤常為雙側多小結,多中心性病變,其惡性的發生率和復發率較散發型嗜鉻細胞瘤高。 3.其他表現 過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱,故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內血管發生增殖性或閉塞性動脈內膜炎,致腸壞死、出血或穿孔;膽囊收縮減弱,Oddi括約肌張力增強,可致膽汁瀦留、膽結石。 膀胱內嗜鉻細胞瘤患者排尿時,可誘發血壓升高。 在大量腎上腺素作用下血細胞發生重新分布,使外周血中白細胞增多,有時紅細胞也可增多。
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約一成嗜鉻細胞瘤為惡性腫瘤,可能遠端轉移與侵犯,對於腎上腺嗜鉻細胞瘤的治療,盡早手術切除是的黃金標準,但手術往往合併劇烈血壓變化,在降壓藥物尚未發展的年代,手術死亡率高達兩三成,許多麻醉與外科醫師均視為畏途。 隨著降壓藥物廣泛應用、麻醉技術與手術中監測技術進步,目前手術相關併發症與死亡率均大幅下降。 腎上腺髓質的嗜鉻細胞,在交感神經興奮時可大量分泌腎上腺素、正腎上腺素及兒茶酚胺等激素,這些激素會增加心臟收縮力、提升心輸出量、提高新陳代謝速率,並收縮血管使血壓上升。 這個機轉可讓人在面對危急情況時,如火災,發揮超越平常的氣力應付危險,如舉起平常無法輕易抬舉的重物,或跑得比平常更快。 看到這裡,相信大家一定能知道,在神經內分泌瘤這名稱之下,實在涵蓋了好多小分類啊! 要找到神經內分泌瘤並不簡單,要靠抽血、尿液檢查、各種影像檢查等結果懷疑猜測,最終大都需要做到組織切片,才能確診為神經內分泌瘤。
長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。 3.因為家族性嗜鉻細胞瘤的復發率高,建議每年復查1次。 如註射酚妥拉明後2~3min內血壓較用葯前降低35/25mmHg以上且持續3~5min或更長,則為陽性,高度提示嗜鉻細胞瘤的可能。 若同時測定血CA改變,如與血壓改變一致,則更有利于診斷的確立。 抑製試驗:適用于持續性高血壓或陣發性高血壓發作期,或上述激發試驗後血壓明顯升高者,主要用于與其他病因高血壓或原發性高血壓相鑒別。
嗜鉻細胞瘤香港: 不定時胸悶心悸 罕見嗜鉻細胞瘤作祟
遺傳性胃癌的一種病因是CDH1的致病變異,它會導致遺傳性瀰漫性胃癌綜合症。 胃腸道間質瘤(Gastrointestinal stromal tumors)的特徵是肉瘤,是胃腸道的罕見腫瘤,佔所有胃癌的1%–3%。 我想重要的是控制血糖血壓,避免剩下的那顆腎臟受到損壞。
- 不明原因的乳酸性酸中毒合併發熱:乳酸性酸中毒主要表現為心悸、出汗、憋氣、呼吸加快、面部潮紅、血壓下降等,嚴重者出現頭暈、少尿、無尿,神志不清以及昏迷等症狀。
- 你可能曾聽過,蘋果前執行長賈伯斯是因為胰臟癌併肝轉移而死亡,他罹患的胰臟腫瘤並非一般較常見的胰臟腺癌,而是胰臟的神經內分泌瘤,那他何時知道罹癌的呢?
- ②胰高糖素激發試驗:較組胺和酪胺的副作用輕,應列為首選。
- 3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次。
- 腎上腺位於兩顆腎臟的頂端,被一層脂肪包覆著。
兒茶酚胺合成抑制劑:alpha;-甲基對位酪氨酸(alpha;-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑,阻斷CA合成。 嗜鉻細胞瘤香港 常見的副作用有嗜睡、抑鬱、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。 鈣通道阻斷劑CCB可用於術前聯合治療,尤適用於伴冠心病或CA心肌病患者,或與alpha;、beta;受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。 MEN 2B 型患者的唇部、口腔、眼部和消化道存在神经肿瘤。 这类患者还可能患有肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤)和甲状腺髓样癌。
嗜鉻細胞瘤香港: 醫生如何診斷老年人嗜鉻細胞瘤危象?
甲基酪氨酸可以單獨或與α-阻滯劑(苯氧苄胺)結合應用;甲基酪氨酸最理想的有效劑量是1~4g/d,分次口服,術前至少服用5~7天。 柳胺苄心定(有阻滯α和β-腎上腺能特性),開始劑量200mg/d分次口服。 B型超聲和CT掃描對嗜鉻細胞瘤的診斷準確率高,而且無創傷,有條件應作為首選檢查方法。 1.5cm以上的腫瘤經CT掃描可準確定位,小於1cm者困難些,需結合其他檢查綜合分析。 CT掃描除能對腫瘤進行定位和測量大小外,還可根據腫瘤邊界等情況,判斷其有否浸潤、轉移等,以利選取合適的治療方法。 藥理試驗特異性不強,有一定的假陰性、假陽性及副作用。
- MRI診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感性和特異性比CT高。
- 嗜铬细胞瘤的症状可能是持续的,也可能偶尔发生或加重。
- 典型表現為突然發生的、短期的血壓升高,可伴有頭痛、出汗、四肢震顫、心動過速、心前區(胸部對應心臟的位置)緊迫感、心絞痛、焦慮、恐懼、視物模糊、瞳孔散大、面部潮紅或蒼白等症狀。
- 由於嗜鉻細胞腫瘤持續且大量釋放兒茶酚胺等激素,患者常出現持續或陣發性高血壓,可能合併頭痛、心悸、虛弱、多汗、焦慮等症狀,也有患者以高血糖、食欲不振、體重減輕,甚至以心肺衰竭或中風等嚴重併發症來表現,多樣化症狀造成診斷不易。
- 在早期,診斷多依靠臨床特點及腹膜後注氣造影等不夠準確的技術,手術也多以剖腹探查為主,因而診斷錯誤及手術失敗者居多。
- 不同之外在於有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現。
- 如果是在妊娠的早期及中期,如術前準備充分後應立即手術。
腎上腺MRI檢查 MRI診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感性和特異性比CT高。 MRI診斷腎上腺嗜鉻細胞瘤的敏感性和特異性比CT高。 名稱 腎上腺MRI檢查 所屬分類 核磁共振成像MRI … (3)鈣通道阻斷劑(CCB) CCB可用於術前聯合治療,尤適用於伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者,或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。 (3)MRI 在MRI的T1加權像實性腫瘤強度類似肝實質,T2加權像信號較高。 壞死、囊變區在T1像呈低信號,在T2像為高信號。
嗜鉻細胞瘤香港: 血糖飆高高 醫師有妙招
在未經任何準備的情況下經陰道自行分娩往往會給產婦及嬰兒帶來很大危害。 腫瘤的定位適宜行MRI檢查,不會有副作用。 一旦診斷明確,就應服用α受體阻滯劑控制症狀。 如果是在妊娠的早期及中期,如術前準備充分後應立即手術。
兒茶酚胺刺激胰島α-受體,使胰島素分泌下降,作用於肝臟α、β受體及肌肉的β受體,使糖異生及糖原分解增加,周圍組織利用糖減少,因而血糖升高或糖耐量下降。 老年人嗜鉻細胞瘤危象 嗜鉻細胞,主要分布在腎上腺髓質、交感神經節等嗜鉻組織中,主管合成、貯存和釋放去甲腎上腺素和腎上腺素。 由成熟嗜鉻細胞起源的腫瘤稱嗜鉻細胞瘤,臨床表現以過量…
嗜鉻細胞瘤香港: 代謝紊亂
惡性嗜鉻細胞瘤約佔5%~10%,可造成淋巴結、肝、骨、肺等轉移。 少數嗜鉻細胞瘤可同時有多發性皮下神經纖維瘤,其中大約25%與Hippel-Lindau症候群聯鎖。 嗜鉻細胞瘤也是Ⅱ型多發性內分泌腫瘤(MENⅡ)的主要病變。
家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺,而且复发率高。 可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。 在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。 嗜铬细胞瘤为起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿瘤是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。 某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、肾损害或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。
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人體中有一些沉默的器官,平時感覺不到它的存在,出問題時常都是大問題,腎上腺就是其中之一。 腎上腺嗜鉻細胞瘤不易診斷,臨床症狀變化多端,且一成嗜鉻細胞瘤有惡性轉移侵犯的可能,盡早診斷及手術切除腫瘤才是控制疾病的最好途徑。 台大醫院新竹分院泌尿部伍嘉偉醫師表示,腎上腺腫瘤不常見,較危險的嗜鉻細胞瘤更罕見,在台灣的發生率約十萬分之一,多發生於中年人。 正因為腎上腺嗜鉻細胞瘤裡面的賀爾蒙具有導致血壓爆衝的特性,因此手術的過程中往往合併劇烈的血壓變化,猶如雲霄飛車一般,對於病患及醫療團隊均是嚴峻的考驗。 伍嘉偉醫師表示,嗜鉻細胞瘤除了以藥物控制血壓之外,盡早以手術切除是目前的治療準則。 但隨著醫學的進步及對疾病的了解,目前腎上腺腫瘤手術的併發症及死亡率均已大幅下降。
嗜鉻細胞瘤香港: 高血壓可以開刀治療 原來是這種罕見疾病
不明原因胸悶、心悸 竟是罕見嗜鉻細胞瘤作祟 52歲的林女士有輕微高血壓,長期持續規律服藥,因此病情控制良好,雖偶有胸悶、心悸等症狀,但因發作時間短暫,並不以為意。 星星王子現在仍與死神搏鬥,而台大醫院以電腦斷層儀器檢查他的全身發現,星星王子在右邊腎上腺附近長了一顆約四到六公分的嗜鉻細胞瘤,就因為嗜鉻細胞瘤瞬間分泌兒茶酚胺激素,才會導致心肌發炎壞死。 【大紀元1月4日報導】(中央社記者陳鈞凱台北四日電)因急性心肌炎病危的星座專家星星王子閻永恆,住院第四天,仍未脫離險境。 台大醫院今天進行電腦斷層檢查還發現,星星王子右邊腎上腺附近有一顆腫瘤,研判極可能就是嗜鉻細胞瘤,並因此導致心肌炎。
嗜鉻細胞瘤香港: 癌症基因檢測告訴您什麼?
老年人嗜鉻細胞瘤危象是由於某種應激因素使體內環境突然異變,急劇分泌大量兒茶酚胺入血,引起頭痛、心悸、多汗、高血壓等一系列症狀。 5.其他 甲亢時呈現高代謝症狀,伴有高血壓,但是舒張壓正常,且兒茶酚胺不會增高,冠心病心絞痛發作,急性心肌梗死等均需與嗜鉻細胞瘤鑒別,一般根據發作時心電圖改變,改善心肌供血治療有效等可以與之區別,最關鍵的還是尿兒茶酚胺的測定。 許竣凱提出,其它功能性腎上腺腫瘤,例如:醛固酮增多症、庫欣氏症等,會出現水牛肩、月亮臉等明顯症狀,多數在2公分內就被發現並診治。
极少数情况下,嗜铬细胞瘤呈癌性,癌细胞会扩散到身体的其他部位。 嗜铬细胞瘤或副神经节瘤的癌细胞通常会移动至淋巴系统、骨骼、肝脏或肺部。 嗜铬细胞瘤的症状可能是持续的,也可能偶尔发生或加重。
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交感性嗜鉻細胞 嗜鉻細胞瘤即是起源於這些部位的內分泌疾病,這種瘤持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。 因此在術後1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。 (5)血管擴張劑 嗜鉻細胞瘤香港 硝普鈉是強有力的血管擴張劑,主要用於嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。 嚴密監測血壓,調整藥物劑量,以防血壓驟然下降,並監測氰化物的血藥濃度。
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2酚芐明:常用於術前準備,術前7~10天,初始劑量10mg/d,口服,平均遞增0.5~1.0mg/(kg?d),分為2次/d,直至血壓接近正常,大多數患者約需40~80mg/d。 冠心病心絞痛;其他原因所制焦慮狀態;不穩定性原發性高血壓;伴陣發性高血壓的疾病,如腦瘤等;絕經期綜合征;甲狀腺功能亢進。 多数嗜铬细胞位于肾上腺内,但心脏、头部、颈部、膀胱、腹部后壁和脊柱沿线也有少部分嗜铬细胞。 位于肾上腺之外的嗜铬细胞肿瘤称为副神经节瘤。 这类肿瘤对身体产生的影响可能与嗜铬细胞瘤产生的相同。 肾上腺素和去甲肾上腺素会触发身体对感知到的威胁做出“战斗或逃跑”的反应。
考量嗜鉻細胞瘤內充斥腎上腺素,若放任不管隨時可能造成血壓暴增及心悸,甚至心衰竭,泌尿科許竣凱醫師立即安排手術摘除腫瘤;術後林女士恢復良好,不再被不定時的心悸所擾。 甲狀腺髓樣癌(MTC)是一種相對罕見的甲狀腺惡性腫瘤,與遺傳性癌症綜合徵密切相關。 MTC的家族型占病例的20%–25%,通常是2型多發性內分泌腫瘤的一部分( MEN2),包括MEN2A和MEN2B亞型,或家族性MTC(FMTC)綜合徵。 患者體內有嗜鉻細胞瘤(箭嘴示),最終確診「2B型多發性內分泌腫瘤」。 診斷嗜鉻細胞瘤的第一步是測量尿液和血液中腎上腺素及其代謝物 metanephrine 的濃度。
在組織病理形態學方面,單純的細胞形態提供的診斷依據,特別是鑒別良惡性的依據是有限的,必須用免疫組織化學來協助鑒別。 腫瘤細胞呈鉻粒素、Leu7、S-100蛋白陽性反應僅說明其為神經外胚胎層來源,不能鑒別其良惡性。 有時在細胞的生長、浸潤行為模棱兩可、確診有困難時,可借助流式細胞儀診斷。 1.原發性高血壓 某些原發性高血壓患者呈現高交感神經興奮性,表現為心悸、多汗、焦慮、心輸出量增加。
③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪:均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。 应用时易致严重的直立性低血压,故应在睡前服用,尽量卧床。 ④乌拉地尔(压宁定):可阻断α1、α2受体,并可激活中枢5-羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用,故在降压的同时不增加心率。 某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。